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目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)与类上皮样血管平滑肌脂肪瘤(AML)的CT和病理学特征.方法 回顾性分析2008年6月至2018年10月在南方医科大学顺德医院(佛山市顺德区第一人民医院)和佛山市第一人民医院经病理诊断为肾EAML的22例患者的资料,其中男性4例、女性18例,中位年龄48.9(22~72)岁.将所有病灶组织的标本重新切片、染色后镜下观察,并根据此次观察的标本中上皮样成分占比,分为肾EAML组和类上皮样AML组.对比分析2组患者CT图像上的肿瘤长径、形态、坏死液化、出血、肿瘤内脂肪、强化模式等CT征象并测量各期CT值,计算皮质期和髓质期的强化比值,并用皮质期强化比值反映皮质期强化程度.2组间的比较采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验和Fisher's确切概率法.结果 肾EAML组(15例)的上皮样细胞占86.7%,细胞呈圆形或多边形,呈巢状、片状排列,部分核不规则,具有核异型性;类上皮样AML组(7例)的上皮样细胞占23.6%,其他多为梭形平滑肌细胞和脂肪细胞.肾EAML组和类上皮样AML组在肿瘤长径[(8.40±4.26)cm对(4.90±1.84)cm]、坏死液化[73.3%(11/15)对14.3%(1/7)]、肿瘤内脂肪[86.7%(13/15)对14.3%(1/7)]、强化模式[73.3%(11/15)对14.3%(1/7)]的差异均有统计学意义(t=2.66,Fisher's确切概率法,均P<0.05);在皮质期增强CT强化比值的差异有统计学意义[0.61(0.56,0.67)对0.96(0.92,0.97),Z=-3.56,P<0.001],且临界值<0.73时的诊断效能最高[曲线下面积=0.981(0.813~1.000),Youden=0.87],Youden指数由高到低依次为肿瘤内无脂肪、“快进慢出”强化模式、有坏死液化、肿瘤长径>8 cm.结论 肾EAML具有特征性CT征象,尤其当皮质期强化比值≤0.73时,应高度怀疑肾EAML.