【摘 要】
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血管性血友病因子(v WF)是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的一种糖蛋白,在1期和2期止血中都起着重要作用,如缺乏将导致患者出现血管性血友病(v WD)。v WF可被AD-AMTS13裂解
【机 构】
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上海交通大学医学院附属瑞金医院(上海血液学研究所),上海交通大学医学院附属瑞金医院(上海血液学研究所),
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血管性血友病因子(v WF)是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的一种糖蛋白,在1期和2期止血中都起着重要作用,如缺乏将导致患者出现血管性血友病(v WD)。v WF可被AD-AMTS13裂解以失去活性,凝血酶敏感蛋白-1可能参与了这个调节过程。v WF水平受多种遗传和环境因素影响,其中ABO血型影响较大。v WF主要通过A1和A3区与血小板GPlb和胶原结合。深入研究v WF的合成、分泌、降解和清除机制,以及v WF结构和功能的关系,有助于寻找新的止血与血栓防治途径。
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