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目的探讨先天性多发性肝胆管囊肿(Caroli's病)的手术方法.方法对42例先天性多发性肝胆管囊肿病人的临床资料进行分析.结果 42例中行囊肿切除胆管十二指肠间置空肠吻合、十二指肠人工乳头成形(囊肿切除术)36例,行囊肿-空肠Roux-en-Y(内引流)术6例,手术成功率100%.术后随访2~5年,内引流术组均有不同程度的胆系感染症状.囊肿切除术组均未发生胆系感染.结论囊肿切除术是治疗先天性多发性肝胆管囊肿的理想手术方法.