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目的:探讨原发气管弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特点、实验室检查、治疗及预后。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的l例原发气管DLBCL合并干燥综合征（SS）患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果:该患者明确诊断为DLBCL（非生发中心B细胞型），Ⅰ期，低危组，国际预后指数（IPI）评分0分；SS。给予R-CHOP方案化疗2个周期后达到部分缓解，4个周期后达到完全缓解，共予6个周期化疗及1次局部放疗。随访24个月，患者一般情况尚可，临床无不适主诉，PET-CT未发现代谢异常细胞。结论:原发气管DLBCL非常少见，发病原因可能与SS等自身免疫性疾病有关，临床表现无特异性，易误诊，诊断主要靠病理学检查，治疗主要包括气管镜下治疗等手术治疗、联合放化疗等，预后可能与临床分期、IPI评分、肿瘤细胞来源及治疗等有关。