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原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤(primitive neuroectodermal tumor/Ewing's sarcoma,PNET/ES)是起源于神经嵴细胞的具有多向分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤,多见于骨和软组织,发生于泌尿生殖系统者罕见。近期我院收治一例肾脏PNET/ES,现报道如下。