以癫痫为突出症状的Hallervorden-Spatz病1例

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患者,女,33岁。因发作性意识丧失伴四肢抽搐10年,右下肢麻木15d入院。10年前无诱因突然出现意识丧失、双眼上翻、四肢抽搐,伴尿失禁,肢体抽搐约2 min好转,7 min后意识有所恢复,后间隔约10 min再次发作,至当地诊所给予地西泮静脉滴注,反复发作约4~5次后好转。此后上述症状间断发作,每年2~3次,多于春、秋季节好发,晚上多发,每次发作抽搐4~5次,均需给予地西泮治疗,醒后有认知障碍,约10~15 d后恢复正常。口服多种抗癫痫药物,控制不佳,近10年记忆力、计算力逐渐下降。
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