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特发性肺纤维化（IPF）为原因不明、局限于肺、进行性致纤维化的成人最常见的间质性肺疾病（ILD）,其组织病理学和放射学常表现为普通型间质性肺炎（UIP）[1],有其特征性的临床、影像学和病理学表现。目前尚不明确IPF的确切病因,但吸烟、耕作、职业病、病毒和细菌感染都是易感因素。IPF是ILD中最常见和最严重的类型之一，预后差，病死率比许多癌症还要高，确诊后患者的3年生存率约为50％，5年生存率仅约20％。