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【摘 要】目的：探讨血色病的护理要点及及合理的健康教育方法。方法：通过一例遗传性血色病放血治疗的护理和健康教育，进行总结分析。结果：通过放血治疗及护理，取得良好效果，患者病情平稳出院。结论：对此类患者进行放血治疗的护理干预，对提高患者生活质量有正面影响，同时还要注意患者的饮食指导和心理护理。
【关键词】血色病；放血疗法；护理
【中图分类号】R54 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455（2012）01-0198-02
遗传性血色病(hereditary haemochromatosis，HH)国内报道较少，但北欧白人中发病率高达1/200人。主要特征为铁吸收过量增加，通常铁过度沉积累及肝脏、心脏、胰腺和其它内分泌器官的实质细胞,逐渐造成器官功能障碍、肝硬化、心力衰竭、糖尿病、垂体功能减退等严重并发症。对于遗传性血色病的临床治疗，目前有铁螯合剂疗法及放血疗法。我科于2011年6月收治1例遗传性血色病患者，进行放血疗法，现将护理体会报告如下。
1 病例介绍
男性，27岁，汉族，未婚，因“转氨酶升高5年”入院。家族史：患者父亲为血色病、肝硬化。查体：身高176cm，体重105kg，皮肤巩膜无黄染，肝掌阴性，未见蜘蛛痣。辅助检查结果：肝穿病理：肝小叶结构紊乱，较弥漫性肝细胞内性色素颗粒沉着，部分色素具折光性，以汇管区周边为著，可见吞噬色素颗粒的Kupffer细胞，汇管区扩大，纤维组织增生，纤维间隔形成，较多吞噬色素颗粒的巨噬细胞，考虑遗传性血色素沉积病，G2S3。铁染色：（+++）。血常规： RBC 5×1012/L，HGB 169g/L。肝功ALT/AST 227/58U/L；铁蛋白2000ng/ml（20-400），血清铁43umol/L（7.9-35），总铁结合力47umol/L（46.4-69.6），不饱和铁结合力4umol/L（31-48）。TRF 1.77g/L，空腹血糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白正常。腹部超声：轻度脂肪肝、脾大。心脏彩超：静息状态下，心内结构及血流未见明显异常。于住院期间每周放静脉血1次，每次400ml，共放血3次。
2 结果：遗传性血色病为慢性疾病，治疗时间长，由于铁螯合剂疗法疗效不佳、副反应大、价格不菲。而静脉放血疗法有证据表明，可及时除去富含铁的血液，显著降低遗传性血色病的死亡率。此例患者经过3次放血疗法，复查血常规：WBC 6.7×109/L，RBC 4.66×1012/L，HGB 161g/l，PLT 211×109/L，血清铁 35.6umol/l，病情平稳出院，定期随访，取得良好疗效。
3 护理体会
3.1放血疗法的护理
3.1.1放血疗法可及时除去富含铁的血液,促使骨髓从组织中吸取过多沉积的铁为新生红细胞合成血红蛋白，是减轻体内铁负荷最主要的措施(1)。注意事项：有无贫血、低血压、脱水等禁忌证，心律失常和心肌病是常见的猝死原因,在快速放血过程中这些并发症可能增加，需有预防及治疗措施，维生素C可加速铁的移动从而使循环中的铁蛋白达到饱和,导致氧化和自由基活性增强,因此,放血治疗的患者应避免补充维生素C。
3.1.2对执行放血的工作人员进行操作规程考核，放血治疗时严格无菌技术操作，患者一般取平卧位,选肘正中静脉为穿刺点,用一次性血袋收集,严格控制放血速度，按30ml/min左右速度进行，每次放血400mL左右。放血前、放血过程中、放血后均行心电、血压、氧饱和度监护,严密观察患者的意识、心率、血压、氧饱和度变化情况，注意观察有无头晕、胸闷、心悸等症状，避免激动、劳累、感染或药物不良反应等诱因。同时监测血糖变化。密切观察患者有无由于短时间内血容量减少引发的组织缺氧情况。
3.1.3放血完毕拔除穿刺针, 穿刺部位用3个手指顺静脉走向压迫针眼5 min，局部压迫至不出血为止，并用无菌纱布覆盖。放血后要求患者至少在4h内不要取去穿刺孔上的敷料，当日禁洗澡，穿刺部位1～2d内不要沾水，防止穿刺部位感染。可考虑给予静脉输液，以补充循环血量，避免因血容量不足而发生的休克等不良反应。放血结束后嘱患者平卧1～2 h,生命体征稳定时可起床轻度活动。
3.2心理护理
由于遗传性血色病为少见病，患者的心理负担重，需要耐心地进行心理疏导，正确引导患者，认识疾病，及时发现患者的心理动态，让其对疾病治疗充满信心。此例患者，因其父亲发现时已经是肝硬化晚期，患者经检查肝纤维化程度也为3级，思想及情绪波动变化较大。我们教导患者提高心理应对能力，保持乐观稳定情绪，告诉患者注意事项,正确对待疾病，改善其生活质量。同时将从专业书籍、网络等收集的关于本病的相关资料送给患者及家属,让患者及家属积极配合治疗,同时让患者女朋友了解该病的知识及治疗进展情况,多理解患者,尽量减轻患者的精神负担。
3.3膳食指导
予低铁饮食，避免食用含铁较多的食物，如动物肝脏、黑木耳、海产品等食物。避免使用铁制器皿烹煮或盛放食物。遵守糖尿病饮食原则以控制血糖，预防糖尿病，禁烟酒。指导患者喝茶,因茶叶含有鞣酸,能阻止铁的吸收。在放血治疗期间给予高蛋白饮食。
4 出院指导
遗传性血色病是一种少见病，病情复杂，要向患者及家属强调坚持放血疗法的重要性，注意劳逸结合，避免过度剧烈运动，根据自身情况，进行适当锻炼，定期门诊随访。针对相信民间偏方的心理，教育患者及家属切忌轻信，因为某些中药成分中可能含较高铁质。根据患者的具体情况适当补充促性腺激素或睾丸酮改善性功能，以提高其生活的质量。由于血色病早期治疗的预后明显优于出现器官功能衰竭者，肝硬化期之前的患者及無症状的纯合子患者经过放血治疗，可望获得与正常人相似的生活质量和寿命(2)，因此要动员患者家庭成员进行检查,以便早发现、早治疗。
参考文献：
[1] 陈德芝,金秋,王东友,兰梅.一例遗传性血色病静脉放血治疗的护理体会[J].护士进修杂志2007.10（20）1918.
[2] 杨坤,郭坤全,鱼泉等. 原发性血色病继发糖尿病一例的报告[J].中华内分泌杂志 2007,23，85.
【关键词】血色病；放血疗法；护理
【中图分类号】R54 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455（2012）01-0198-02
遗传性血色病(hereditary haemochromatosis，HH)国内报道较少，但北欧白人中发病率高达1/200人。主要特征为铁吸收过量增加，通常铁过度沉积累及肝脏、心脏、胰腺和其它内分泌器官的实质细胞,逐渐造成器官功能障碍、肝硬化、心力衰竭、糖尿病、垂体功能减退等严重并发症。对于遗传性血色病的临床治疗，目前有铁螯合剂疗法及放血疗法。我科于2011年6月收治1例遗传性血色病患者，进行放血疗法，现将护理体会报告如下。
1 病例介绍
男性，27岁，汉族，未婚，因“转氨酶升高5年”入院。家族史：患者父亲为血色病、肝硬化。查体：身高176cm，体重105kg，皮肤巩膜无黄染，肝掌阴性，未见蜘蛛痣。辅助检查结果：肝穿病理：肝小叶结构紊乱，较弥漫性肝细胞内性色素颗粒沉着，部分色素具折光性，以汇管区周边为著，可见吞噬色素颗粒的Kupffer细胞，汇管区扩大，纤维组织增生，纤维间隔形成，较多吞噬色素颗粒的巨噬细胞，考虑遗传性血色素沉积病，G2S3。铁染色：（+++）。血常规： RBC 5×1012/L，HGB 169g/L。肝功ALT/AST 227/58U/L；铁蛋白2000ng/ml（20-400），血清铁43umol/L（7.9-35），总铁结合力47umol/L（46.4-69.6），不饱和铁结合力4umol/L（31-48）。TRF 1.77g/L，空腹血糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白正常。腹部超声：轻度脂肪肝、脾大。心脏彩超：静息状态下，心内结构及血流未见明显异常。于住院期间每周放静脉血1次，每次400ml，共放血3次。
2 结果：遗传性血色病为慢性疾病，治疗时间长，由于铁螯合剂疗法疗效不佳、副反应大、价格不菲。而静脉放血疗法有证据表明，可及时除去富含铁的血液，显著降低遗传性血色病的死亡率。此例患者经过3次放血疗法，复查血常规：WBC 6.7×109/L，RBC 4.66×1012/L，HGB 161g/l，PLT 211×109/L，血清铁 35.6umol/l，病情平稳出院，定期随访，取得良好疗效。
3 护理体会
3.1放血疗法的护理
3.1.1放血疗法可及时除去富含铁的血液,促使骨髓从组织中吸取过多沉积的铁为新生红细胞合成血红蛋白，是减轻体内铁负荷最主要的措施(1)。注意事项：有无贫血、低血压、脱水等禁忌证，心律失常和心肌病是常见的猝死原因,在快速放血过程中这些并发症可能增加，需有预防及治疗措施，维生素C可加速铁的移动从而使循环中的铁蛋白达到饱和,导致氧化和自由基活性增强,因此,放血治疗的患者应避免补充维生素C。
3.1.2对执行放血的工作人员进行操作规程考核，放血治疗时严格无菌技术操作，患者一般取平卧位,选肘正中静脉为穿刺点,用一次性血袋收集,严格控制放血速度，按30ml/min左右速度进行，每次放血400mL左右。放血前、放血过程中、放血后均行心电、血压、氧饱和度监护,严密观察患者的意识、心率、血压、氧饱和度变化情况，注意观察有无头晕、胸闷、心悸等症状，避免激动、劳累、感染或药物不良反应等诱因。同时监测血糖变化。密切观察患者有无由于短时间内血容量减少引发的组织缺氧情况。
3.1.3放血完毕拔除穿刺针, 穿刺部位用3个手指顺静脉走向压迫针眼5 min，局部压迫至不出血为止，并用无菌纱布覆盖。放血后要求患者至少在4h内不要取去穿刺孔上的敷料，当日禁洗澡，穿刺部位1～2d内不要沾水，防止穿刺部位感染。可考虑给予静脉输液，以补充循环血量，避免因血容量不足而发生的休克等不良反应。放血结束后嘱患者平卧1～2 h,生命体征稳定时可起床轻度活动。
3.2心理护理
由于遗传性血色病为少见病，患者的心理负担重，需要耐心地进行心理疏导，正确引导患者，认识疾病，及时发现患者的心理动态，让其对疾病治疗充满信心。此例患者，因其父亲发现时已经是肝硬化晚期，患者经检查肝纤维化程度也为3级，思想及情绪波动变化较大。我们教导患者提高心理应对能力，保持乐观稳定情绪，告诉患者注意事项,正确对待疾病，改善其生活质量。同时将从专业书籍、网络等收集的关于本病的相关资料送给患者及家属,让患者及家属积极配合治疗,同时让患者女朋友了解该病的知识及治疗进展情况,多理解患者,尽量减轻患者的精神负担。
3.3膳食指导
予低铁饮食，避免食用含铁较多的食物，如动物肝脏、黑木耳、海产品等食物。避免使用铁制器皿烹煮或盛放食物。遵守糖尿病饮食原则以控制血糖，预防糖尿病，禁烟酒。指导患者喝茶,因茶叶含有鞣酸,能阻止铁的吸收。在放血治疗期间给予高蛋白饮食。
4 出院指导
遗传性血色病是一种少见病，病情复杂，要向患者及家属强调坚持放血疗法的重要性，注意劳逸结合，避免过度剧烈运动，根据自身情况，进行适当锻炼，定期门诊随访。针对相信民间偏方的心理，教育患者及家属切忌轻信，因为某些中药成分中可能含较高铁质。根据患者的具体情况适当补充促性腺激素或睾丸酮改善性功能，以提高其生活的质量。由于血色病早期治疗的预后明显优于出现器官功能衰竭者，肝硬化期之前的患者及無症状的纯合子患者经过放血治疗，可望获得与正常人相似的生活质量和寿命(2)，因此要动员患者家庭成员进行检查,以便早发现、早治疗。
参考文献：
[1] 陈德芝,金秋,王东友,兰梅.一例遗传性血色病静脉放血治疗的护理体会[J].护士进修杂志2007.10（20）1918.
[2] 杨坤,郭坤全,鱼泉等. 原发性血色病继发糖尿病一例的报告[J].中华内分泌杂志 2007,23，85.