【摘 要】
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获得性大疱表皮松解症(EBA)为一种发生于成人的非遗传性后天获得性表皮松解性大疱性疾病。根据临床表现、病理改变和免疫学特点,将其分为典型的EBA和免疫病理型EBA(EBA-IP)。EBA-IP又称真皮溶解性类天疱疮,表现为慢性病程,有炎症期和非炎症期之分,两者可以同时和先后存在。其诊断标准为:(1)慢性大疱性疾病;(2)表皮下疱;(3)基底膜线样IgG沉积;(4)致密板下真皮上部的IgG沉积。非炎
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获得性大疱表皮松解症(EBA)为一种发生于成人的非遗传性后天获得性表皮松解性大疱性疾病。根据临床表现、病理改变和免疫学特点,将其分为典型的EBA和免疫病理型EBA(EBA-IP)。EBA-IP又称真皮溶解性类天疱疮,表现为慢性病程,有炎症期和非炎症期之分,两者可以同时和先后存在。其诊断标准为:(1)慢性大疱性疾病;(2)表皮下疱;(3)基底膜线样IgG沉积;(4)致密板下真皮上部的IgG沉积。非炎症期免疫病理型EBA与典型EBA相似,表现为皮肤脆弱、外伤部位大疱、糜烂,愈后有瘢痕或粟丘疹形成。临床应与慢性皮肤卟啉病、显性或隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症、粘膜类天疱疮等鉴别。
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色素性痒疹(PP)是一种炎症性皮肤病,其特点为:原发损害为轻度瘙痒、稍隆起的淡红色丘疹,直径4～5mm,1周左右消退,留下色素性斑。由于丘疹的再发,色素斑往往融合成斑驳状,呈明显的网状或大理石样奇异的形态。丘疹常在春夏季发生或再发。女性尤其是青年多见。好发于胸、背、肩胛、锁骨和项部。
二硝基氯苯(Dinitrochlorobenzene,DN CB)是人工合成的一种化合物,10多年来常用于免疫学和免疫治疗方面的研究,与皮肤科的关系非常密切,现将DNCB在皮肤科的应用综述如下。
人类的白细胞有一种DNA受体,其功能是能使外源性DNA内向化(Internalisation)和降解。本文作者报道了系统性红斑狼疮(SLE)和有关的风湿性疾病患者以及健康对照者白细胞的DNA受体的功能。
本文通过光镜(应用弹力纤维染色)和电镜观察证明在原发系统性淀粉样变,家族遗传性淀粉样多发神经病,斑状淀粉样变及萎缩性结节性皮肤淀粉样变中淀粉样蛋白沉积于弹力纤维周围。其中斑状淀粉样变3例,萎缩性结节性皮肤淀粉样变,原发系统性淀粉样变和家族遗传性淀粉样多发神经病各1例。其组织标本经福尔马林固定及石蜡包埋后,分别进行塔红染色和过醋酸氧化后用酸性地依红,塔红染色,光镜观察。电镜标本则用戊二醛及饿酸固定,
药效学研究:利用动物体外受体结合技术显示,Terfenadine(TFD)有特异的H1组胺受体阻断作用,体内研究显示,TFD与传统的抗组织胺药物不同,它优先与周围神经而不是与中枢神经H1受体结合,做对中枢神经系统无明显的影响。TFD对动物能减轻由组胺引起的支气管痉挛,降低致死率和对皮肤风团有效。
酮康唑(Ketoconazole)是继灰黄霉素后在系统性抗真菌剂方面的一个重大发现,且其抗菌谱大大超过灰黄霉素。近几年来,还发现酮康唑的作用已远远超出了抗真菌的范围,并且在医药界引起了广泛的关注。这些特殊作用有的与皮肤科直接有关,有的则可作为应用酮康唑时的重要参考。
致病性暗色真菌(Dematiaceous Fungi)按照传统分类属于半知菌亚门、丝孢纲、丛梗孢目、暗色孢科①。其主要特点是菌丝和(或)分生孢子壁呈棕黑色。包括60余种人类致病真菌,主要引起皮肤着色芽生菌病(Chromoblastomycosis)和暗色丝抱霉病(Phaeohyphomycosis)③。
皮肤白血病的诊断是根据主要细胞的类型、浸润模式和有关的特征性临床表现和血液学所见,组织化学可能有助于最后确诊。作者对42例皮肤白血病患者皮肤进行了组织病理和组织化学研究,并根据细胞起源分析了白血病浸润的组织病理模式,以探讨是否仅通过活检就可得到白血病型的精确诊断。42例中急性淋巴细胞性白血病(ALL)3例,慢性(CLL)16例:急性粒细胞性白血病(AGL)12例、慢性(CGL)3例;急性单核细胞性
色素失禁症(IP)是一种遗传性、大多为有性别限制的神经皮肤综合征,其特征为三相性皮疹、牙异常和中枢神经系统缺陷。斜视、失明、白内障、小眼畸形及视神经萎缩等眼的缺陷也常见。牙异常可从轻度牙变尖到缺齿,乳齿或恒齿均可受累。常见的中枢神经系统缺陷有发育迟缓、痉挛性瘫痪、小头及癫痫等。皮损通常在出生时即存在,也可在生后不久发生。典型的为线状小疱性发疹,几周或几月后演变为疣状损害,继而出现色素过度沉着。
一、天疱疮自身免疫的研究 1.荧光抗体法检查:1964年Beutner等报告,天疱疮患者血清中存在一种抗皮肤和可见粘膜上皮细胞间物质的自身抗体,在水疱、红斑等皮损处的表皮细胞间有IgG成网状沉积。