色素失禁症:是免疫耐受性的缺陷?

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:amy23683
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色素失禁症(IP)是一种遗传性、大多为有性别限制的神经皮肤综合征,其特征为三相性皮疹、牙异常和中枢神经系统缺陷。斜视、失明、白内障、小眼畸形及视神经萎缩等眼的缺陷也常见。牙异常可从轻度牙变尖到缺齿,乳齿或恒齿均可受累。常见的中枢神经系统缺陷有发育迟缓、痉挛性瘫痪、小头及癫痫等。皮损通常在出生时即存在,也可在生后不久发生。典型的为线状小疱性发疹,几周或几月后演变为疣状损害,继而出现色素过度沉着。

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