【摘 要】
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门静脉海绵样变性(CTPV)是由于肝门或肝内门静脉系统血管先天性或继发性病变,导致门静脉全部或部分阻塞,从而在肝门区代偿性地形成大量侧枝血管丛,因这些侧枝血管形态酷似海绵而得名.该病成人少见,多见于儿童,发病原因尚不明确,早期无明显症状,当门静脉高压失代偿后,会出现食管-胃底静脉曲张甚至破裂出血、脾功能亢进、腹水、门脉高压性胃病、门脉高压性胆病、肠系膜回流血运障碍性肠疾病等一系列症候群 [1],也有可能会导致患者生长发育迟缓 [2].针对既已生成的畸形血管目前尚无有效的治疗方法,临床主要以门静脉高压症及其
【机 构】
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201805 上海市,海军军医大学第三附属医院
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门静脉海绵样变性(CTPV)是由于肝门或肝内门静脉系统血管先天性或继发性病变,导致门静脉全部或部分阻塞,从而在肝门区代偿性地形成大量侧枝血管丛,因这些侧枝血管形态酷似海绵而得名.该病成人少见,多见于儿童,发病原因尚不明确,早期无明显症状,当门静脉高压失代偿后,会出现食管-胃底静脉曲张甚至破裂出血、脾功能亢进、腹水、门脉高压性胃病、门脉高压性胆病、肠系膜回流血运障碍性肠疾病等一系列症候群 [1],也有可能会导致患者生长发育迟缓 [2].针对既已生成的畸形血管目前尚无有效的治疗方法,临床主要以门静脉高压症及其所致的食管-胃底静脉曲张破裂出血的治疗为主,治疗方法包括药物、外科手术、介入治疗等[1].目前国内外关于CTPV的研究并不多,作者所在科室收治了1例CTPV伴生长发育迟滞的患者,行改良脾-肺固定术后5年余,因再次出现消化道出血而行门静脉支架置入术,通过合理治疗,精心护理,恢复良好.
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