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目的
研究环磷酰胺、糖皮质激素联合西地那非对系统性红斑狼疮合并肺动脉高压(SLE-PAH)的治疗效果，并对其预后不良因素进行分析。
方法选取唐山市工人医院2009年1月至2015年1月收治的46例SLE-PAH患者作为研究对象，均给予环磷酰胺、西地那非及糖皮质激素治疗，疗程为24周。观察其疗效，比较治疗前后系统性红斑狼疮疾病活动评分(SLEDAI)、6 min步行距离、心功能改善情况；比较有效和无效患者的临床资料，分析影响预后的不良因素。
结果24周后治疗总有效率为78.3%(36/46)，肺动脉压力(PASP)从治疗前(59±16) mmHg下降至(45±15) mmHg，治疗前后比较差异有统计学意义(t＝4.539，P<0.01)；SLEDAI从治疗前(6.6±2.3)分下降至(2.4±0.8)分，治疗前后比较差异有统计学意义(t＝11.680，P<0.01)；6 min步行距离从治疗前(402±96) m上升至(465±97) m，治疗前后比较差异有统计学意义(t＝－3.137，P<0.01)；心功能治疗后较治疗前改善明显，差异有统计学意义(P<0.01)。无效及恶化患者10例，年龄为(42±6)岁；治疗有效患者36例，年龄为(33±4)岁，两者年龄比较差异有统计学意义(t＝－5.423，P<0.01)。无效和恶化患者抗RNP抗体阳性率(90.0%，9/10)明显高于有效患者(52.8%，19/36)，差异有统计学意义(χ2＝4.552，P<0.01)。
结论环磷酰胺联合西地那非及糖皮质激素对SLE-PAH患者有明显疗效，PASP、心功能、6 min步行距离是影响预后的重要参考指标；抗RNP抗体、年龄是预后不良因素。