【摘 要】
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儿童费城染色体(Philadelphia chromosome,Ph)阳性急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblasticleukemia,ALL)在儿童ALL中占2％～5％,在青少年和年轻成人中占6％,在成年人中超过25％,发病率
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科,上海200127
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儿童费城染色体(Philadelphia chromosome,Ph)阳性急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblasticleukemia,ALL)在儿童ALL中占2％～5％,在青少年和年轻成人中占6％,在成年人中超过25％,发病率随年龄的增长而增加[1].研究表明,在酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)出现之前,仅有不到40％的患儿可以通过常规化疗和造血干细胞移植(hematopoietic stem-cell transplantation, HSCT)得到治愈[2].儿童Ph样ALL是近些年新发现的一种B系前体ALL亚型,因与Ph+AL有非常接近的基因表达谱而得名.TKI的发现为Ph+AU治疗带来了新的突破,也给Ph样ALL治疗带来了新的希望,但部分病例的TKI耐药给临床治疗增加了困难.本文就儿童Ph+ALL和Ph样ALL的发病机制、治疗现状和TKI耐药等方面的研究进展进行综述.
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