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目的
比较肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)患者的电生理特点。
方法对2006年4月至2016年1月于北京协和医院神经科经临床和肌电图检查诊断为平山病的83例患者资料进行回顾，寻找肌电图呈广泛神经源性损害的患者，为每例患者选择2例性别、病程相匹配的青年型ALS患者作为对照，对两组患者的电生理特点进行比较。
结果83例平山病患者中共有8例(9.6%)肌电图呈广泛神经源性损害，与ALS对照组[(38.6±4.2)岁]相比，平山病组患者年龄更小[(17.5±2.4)岁，t＝12.92，P<0.01]，双侧受累者更少(1/8与12/16，P＝0.008)，正中神经运动传导复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低者更少(1/8与15/16，P<0.01)，尺神经与正中神经的CMAP比值更低[0.66(0.29，0.79)与1.83(1.20, 3.82)，Z＝124.0，P<0.01]，上肢肌肉的自发电位更少(小指展肌Z＝60.5，P＝0.003；伸指总肌Z＝36.0，P＝0.019)，胸锁乳突肌运动单位电位时限较相同性别、年龄组正常值增加的百分比更少[33%(31%，50%)与52%(43%，58%), Z＝103, P＝0.016]。
结论平山病患者肌电图存在广泛神经源性损害的发病机制尚不明确，上述电生理特点有助于其与ALS相鉴别。