【摘 要】
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目的探讨表现为肾病综合征的儿童肝豆状核变性的临床特征,提高诊治水平。方法对收治的表现为肾病综合征的肝豆状核变性1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因水肿、尿少、
【机 构】
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广州医科大学附属第一医院儿科,中山大学附属第一医院儿科,广州医科大学附属第四医院儿科
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目的探讨表现为肾病综合征的儿童肝豆状核变性的临床特征,提高诊治水平。方法对收治的表现为肾病综合征的肝豆状核变性1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因水肿、尿少、浓茶样尿1.5个月就诊。有急性肝炎、肾炎家族史,病初在当地医院诊断为肾病综合征,予糖皮质激素治疗,效果欠佳。入我院后行各种肝炎病毒标志物检查均阴性,后发现角膜K-F环阳性、血清铜蓝蛋白降低、24 h尿铜高,确诊为肝豆状核变性,予青霉胺、锌剂治疗后病情好转出院。结论临床收治有阳性家族史且多系统损害的肾病综合征患儿,应警惕肝豆状核变性可能,及时行相关
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