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本文报道了1例鼻咽部IgG4相关性疾病合并上颌窦真菌性鼻窦炎的病例。患者主要表现为鼻塞，鼻内镜下见鼻咽顶后壁肿胀突起，表面略粗糙，鼻窦CT提示右侧鼻窦炎，免疫球蛋白IgG4 102 g/L，口服糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗2个月后行鼻内镜手术治疗，术后病理提示曲霉菌团，出院后继续药物治疗。该患者在糖皮质激素减量过程中有症状反复，且真菌性鼻窦炎具有手术指征，故用药并没有完全遵循标准，采用了个性化治疗方案。