【摘 要】
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目的探讨先天性心脏病（CHD）合并重度肺动脉高压（PAH）对5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非的反应特点。方法选取年龄〉14岁的CHD合并重度PAH患者,行世界卫生组织（WHO）心功能分级、6 min步
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目的探讨先天性心脏病（CHD）合并重度肺动脉高压（PAH）对5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非的反应特点。方法选取年龄〉14岁的CHD合并重度PAH患者,行世界卫生组织（WHO）心功能分级、6 min步行距离测试和右心导管检查后,给予西地那非口服治疗6个月,再次行上述评估。结果本研究共纳入患者28例,治疗6个月后,WHO心功能自（2.2±0.5）级降至（1.6±0.5）级（P〈0.05）,6 min步行距离自（410±72）m增至（497±69）m（P〈0.05）,血流动
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