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目的探讨心包恶性间皮瘤的临床病理诊断及其免疫组化表达的意义.方法应用常规病理、免疫组化观察3例心包恶性间皮瘤并复习相关文献.结果2例心包恶性间皮瘤呈上皮样组织学改变(上皮样型间皮瘤),HBME-1和EMA(+),CEA(-).1例为梭形细胞呈肉瘤样组织学变化(肉瘤样型间皮瘤),HBME-1、EMA、CEA、vi-mentin、desmin、CD34和Ⅷ因子均(-).结论心包恶性间皮瘤是一种罕见的肿瘤.免疫组化标记对该肿瘤的诊断及鉴别诊断有一定的意义.