遗传性大疱性表皮松解症水疱形成的超微结构

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:LQL12
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读

Weber-Cockayne型限局性单纯性大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传性疾患,有高的外显率和比较恒定的表现度,常见于早期婴儿,主要发生在温暖季节.水疱发生在掌跖、足侧缘、手及手指,有时发生在甲周围.水疱愈后不留瘢痕及其他后遗症.常需要相当强的外伤才能引起水疱,因此常发生所谓“迟发型”者.水疱形成的机制尚未明了,组织学和电镜研究所见是互相矛盾的.

其他文献
鼠杂交瘤技术制备的特异性抗人类T细胞和T细胞亚群的单克隆抗体的应用对人类T细胞亚群的分析提供了新的工具.作者应用对人类T细胞表面标志特异的单克隆抗体OKT3、OKT4、OKT8,通过间接免疫荧光法分别检测了三个年龄组(Ⅰ组15~50岁,Ⅱ组2~15岁,Ⅲ组4月~2岁)共40例男女异位性皮炎(AD)患者和30名性别相匹配的正常健康人对照者外周血中的总T细胞数、辅助―诱导性T细胞及抑制―细胞毒性T细胞
期刊
宫颈癌和宫颈内上皮细胞肿瘤(CIN)很可能与各种性传播疾病(STD)有关,如果已知的STD有一些确实能引起这些疾病的话,有助于发现它的一个关键问题是:那种特殊的相关性是否比另一种强得多。
硬化性苔藓是一种不明原因的慢性皮肤病,常发生在绝经后妇女外阴。若不治疗,病情进行性发展,产生瘙痒、小阴唇消失、瘀斑和阴道口挛缩。
一例55岁患者,于1982年因小腿皮疹46年再次就诊。皮疹初发于小腿、四肢远端,为条索状排列的鲜红色坚实丘疹,相互交织成网。其上有表皮剥蚀和散在粟粒疹型囊肿。先后几次活检均示有表皮萎缩、汗管粟粒疹形成和真皮大量瘢痕组织增生。在真皮表皮之间的基底膜处有小的裂隙形成。
期刊
MF可累及仝身几乎每一器官和组织,本文首次报告一例累及乳突部的MF,患者中耳也受浸润,伴面神经麻痹,之后累及脑膜和CNS,引起交通性脑积水,作者较全面的复习了文献,共24例CNSMF患者资料进行了讨论.患者,男性41岁.1971年5月左腕、臂部起丘疹鳞屑性皮损.2年后扩展到躯干和四肢,呈弥漫性鳞屑性湿疹样皮疹,多次皮损活检诊断为斑块型副银屑病,并提示有淋巴瘤样丘疹病或淋巴瘤的可能.
期刊
较早的研究证明蕈样肉芽肿(MF)病人血液淋巴细胞仅在第Ⅲ、Ⅳ期有异常,但现有的进展对此表示怀疑.作者对13例MF Ⅰ、Ⅱ期患者,10例斑块型副银屑病(PEP)患者作了免疫学和细胞遗传学检查,所选病例是在不改变治疗或未经治疗的情况下,病情至少已稳定6个月,且未接受系统性化疗或皮质类固醇治疗的患者.
SLE并发舞蹈病的报告极少,而以舞蹈病为最初体征的SLE更属罕见.本文报告一侧最初表现为舞蹈病的SLE.患者为一10岁女孩,因患舞蹈病5天入院.既往体健,入院前几个月无咽痛主诉,无神经系统疾病或胶原病家族史.体检见发育良好;两臂有明显的不随意运动;手指书写障碍,说话笨拙,发音困难;肌力正常,但肌张力增加,四肢运动不协调;其它物理和神经病学检查包括眼底均正常.
期刊
作者用盐酸氮芥外用,治疗一例有皮肤损害的多中心网状组织细胞增生病,在治疗期间皮疹完全消退.患者:53岁黑人男子,主诉手指疼痛继而全身关节疼痛5年.近二年来,手、臂和面部见多数无疼痛性皮肤结节,影响活动,检查:甲周、臂伸侧、颈、面和头部有许多褐色丘疹和结节,前胸和背部见瘙痒性带红棕色的小丘疹,四肢见无水肿性指趾关节扭曲,滑膜增厚,活动受限;右侧肢体反射亢进.多次皮肤活检显示界限清楚的、无包膜的真皮结
期刊
出国旅行或移民可自国外受到本国少见的寄生虫感染,由于免疫抑制之治疗又可使隐性感染不被发现,有时造成死亡。本文报告一例系统性红斑狼疮(SLE)患者同时有内脏利什曼之隐性感染。
期刊
许多药物可以引起多毛症,其机制在某些药物可能是光毒性,在另外一些药物则可能是由于激素调节或血管扩张,然而在大多数情况机制不明。敏乐定(minoxidil)是一种直接作用于血管平滑肌的有效口服血管扩张剂,通常用来抗顽固的高血压。系统性给药能够促使软毛转变终毛。实际上多毛症发生在所有用敏乐定治疗的患者。这种多毛的发生常会侵及额部、颞部、眉部、前臂甚至鼻部。个别病例报告提出敏乐定作为一种局部制剂应用于斑
期刊