系统性红斑狼疮合并获得性血友病A一例并文献复习

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目的总结系统性红斑狼疮(SLE)合并获得性血友病A的临床表现及治疗,以提高对SLE合并获得性血友病A的认识。方法对1例SLE合并获得性血友病A的临床、实验室资料及治疗进行分析,并进行文献复习。结果患者为25岁女性患者,SLE病史5年,此次以腹痛为主诉,实验室检查活化部分凝血活酶时间(APTT,135.3s)明显延长,因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C,0.9%)减低,因子Ⅷ抑制物滴度26.1U/ml(Bethesda法),B超及核磁共振均发现子宫后血肿,治疗上给予激素、因子Ⅷ制品、大剂量丙种球蛋白等,临床症状及实验室指标明显好转,出院后给予激素及环磷酰胺治疗,随访10个月患者一般情况可。结论SLE合并血友病A在临床上应引起高度的重视,在治疗上目前尚无标准方案。
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