目的探讨原发性肺印戒细胞腺癌(PSRCACL)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断及其预后因素等。方法收集2000年1月-2012年6月间50例PSRCACL患者的临床资料,进行组织学及免疫组织化学检测观察,并进行随访和结合文献复习分析。结果 PSRCACL的临床症状及影像学表现与非小细胞肺癌无明显差异,其诊断与鉴别诊断依据其特殊的细胞形态学及免疫组织化学检测。PSRCACL的发病率约占肺腺癌的1.20%,平均发病年龄为53.3岁,中位年龄为54.5岁,男女比例为1.17︰1。患者的中位生存时间约为56个月,1年生存率约为85.4%,3年生存率约为67.4%,5年生存率约为40.9%。患者的生存率与患者的性别、年龄无关(P>0.05),与肿瘤的大小、是否伴有癌转移及TNM分期有关(P<0.05)。结论 PSRCACL是一种比较罕见的、好发于中青年人、恶性程度较高、易发生侵袭和转移、预后较差的恶性上皮性肿瘤,除手术治疗外,目前尚无标准化疗方案。