【摘 要】
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目的 探讨晚期肾上腺皮质癌(ACC)合并糖尿病大疱病的诊断和治疗方法.方法 对1例因突发皮肤水疱入院的ACC患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本例54岁女性患者确诊糖尿病8个月,下肢水肿2个月,因突发皮肤水疱2d入院,入院后检查发现男性化表现及低血钾性碱中毒.肾上腺激素、地塞米松抑制试验提示肾上腺疾病所致库欣综合征.胸腹部CT检查提示ACC并肺、肝转移.肝脏穿刺活检见肿瘤细胞,免疫组化结果示CK8/18、MelanA、Ki67阳性,最终诊断为ACC合并糖尿病大疱病.给予纠正代谢紊乱、水疱局部抽液、抗感染
【机 构】
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滨州医学院附属医院内分泌科,山东滨州256603;滨州医学院附属医院消化内科;滨州医学院附属医院放射科
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目的 探讨晚期肾上腺皮质癌(ACC)合并糖尿病大疱病的诊断和治疗方法.方法 对1例因突发皮肤水疱入院的ACC患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本例54岁女性患者确诊糖尿病8个月,下肢水肿2个月,因突发皮肤水疱2d入院,入院后检查发现男性化表现及低血钾性碱中毒.肾上腺激素、地塞米松抑制试验提示肾上腺疾病所致库欣综合征.胸腹部CT检查提示ACC并肺、肝转移.肝脏穿刺活检见肿瘤细胞,免疫组化结果示CK8/18、MelanA、Ki67阳性,最终诊断为ACC合并糖尿病大疱病.给予纠正代谢紊乱、水疱局部抽液、抗感染等治疗,拟行外科手术,但患者心、肝、肾多脏器功能迅速恶化,在入院半个月后死亡.结论 ACC合并糖尿病大疱病临床罕见.临床上发现糖尿病病程短且病情进展迅速、出现快速发展的皮肤水疱患者,需高度警惕ACC.结合临床症状、影像学检查、免疫组化检查有助于确诊;手术完整切除为ACC最佳治疗方案.
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