【摘 要】
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孤立性心肌致密化不全(isolated non-compaction cardiomyopathy,NCCM)是胚胎发育过程中心内膜以及心肌发育停止而引起的以心室内壁异常粗大交错的肌小梁和深隐窝为特征的基
【机 构】
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金昌市第一人民医院心内科,金昌市林业局林业技术推广服务中心
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孤立性心肌致密化不全(isolated non-compaction cardiomyopathy,NCCM)是胚胎发育过程中心内膜以及心肌发育停止而引起的以心室内壁异常粗大交错的肌小梁和深隐窝为特征的基因异常相关性遗传性心肌病.1984年Engberding等[1]首次描述了该病的典型超声心动图表现,1995年WHO将其定义为未分类心肌病,最近美国心脏病协会(AHA)建议将其归为原发性遗传性心肌病.目前为止,临床医师对本病了解甚少,本文通过对NCCM流行病学、临床表现、病理生理学、诊断等方面研究现状作一综述,以提高临床医生对NCCM的认识及诊治水平.
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