【摘 要】
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目的探讨连枷臂综合征(FAS)患者通气功能障碍的特点。方法回顾性分析2009至2013年北京大学第三医院神经内科诊治的351例散发性肌萎缩侧索硬化(ALS)临床资料，其中FAS患者22例，经典ALS患者329例。比较FAS组与经典ALS组用力肺活量(FVC)的差异。结果FAS组的FVC占预计值百分比为(88.0±9.5)%，FVC占预计值百分比>80%和<80%患者分别有18例和4例；经典ALS组
【机 构】
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100191 北京大学第三医院神经内科,100191 北京大学第三医院神经内科,100191 北京大学第三医院神经内科,100191 北京大学第三医院神经内科,
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目的探讨连枷臂综合征(FAS)患者通气功能障碍的特点。
方法回顾性分析2009至2013年北京大学第三医院神经内科诊治的351例散发性肌萎缩侧索硬化(ALS)临床资料，其中FAS患者22例，经典ALS患者329例。比较FAS组与经典ALS组用力肺活量(FVC)的差异。
结果FAS组的FVC占预计值百分比为(88.0±9.5)%，FVC占预计值百分比>80%和<80%患者分别有18例和4例；经典ALS组的FVC占预计值百分比为(84.3±16.8)%，FVC占预计值百分比>80%和<80%患者分别有201例和128例。FAS组的FVC占预计值百分比高于病程>12个月的球部起病经典ALS亚组和病程>12个月的上肢起病经典ALS亚组[(88.0±9.5)%比(80.0±14.8)%和(80.8±16.0)%；P＝0.040和P＝0.045]。在FVC占预计值百分比<80%患者所占比例方面，FAS组低于上肢起病经典ALS亚组[18.2%(4/22)比42.8%(80/187)，P＝0.037]，并且显著低于病程>12个月的上肢起病经典ALS亚组[18.2%(4/22)比48.5%(48/99)，P＝0.009]。
结论在疾病的中后期(病程>1年)，与上肢起病的经典ALS相比，FAS更少且更晚出现通气功能障碍，也更少及更晚需要应用无创正压通气治疗。这对判断FAS患者的预后及制定合理的治疗方案有重要意义。
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