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目的分析系统性红斑狼疮(SLE)并发肺动脉高压(PAH)的发生率、临床特点及预后影响因素。方法对312例SLE患者的临床资料进行回顾性分析。结果本文合并PAH36例(11.5%),雷诺现象、抗U1RNP阳性率、SLEDAI评分和肺间质病变与PAH严重程度有关。结论SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见疾病,超声心动图及相关检查有利于早期诊断。