目的探讨分期前路半椎体切除截骨后路矫形手术治疗严重先天性脊柱侧凸的临床疗效。方法严重先天性脊柱侧凸14例,男4例,女10例;年龄8～13岁,平均11.2岁。其中形成缺陷2例,分节缺陷6例,混合型6例。半椎体位于T53例,T2、T8、T10、T11、L1、L4各1例。胸弯12例,胸腰弯2例。术前冠状面Cobb角63°～95°,平均72.1°。胸椎后凸减小或前凸8例,胸腰段后凸4例。一期采用前路半椎体切除、多节段椎体间楔形截骨及分节不全松解;二期采用后路椎弓根钉棒系统三维矫形固定。前后路手术均植骨,平均截骨5.5个节段。结果一期前路术后冠状面Cobb角48°～60°,平均51.5°;矫正率19.6%～37.8%,平均28.6%。二期术后冠状面Cobb角5°～45°,平均30.5°;矫正率52.6%～87.5%,平均62.5%。8例存在胸椎后凸减小或前凸的患者均恢复生理性后凸,4例胸腰段后凸患者3例达到矢状面矫正。全部病例随访8～30个月,平均12.1个月。无断钉、断棒及明显的矫正度丢失,植骨融合良好。发生并发症2例,椎弓根钉帽松动1例,T1神经根激惹1例。结论一期前路半椎体切除、多节段椎体间楔形截骨、分节不全松解,二期后路矫形固定及前后路植骨治疗先天性脊柱侧凸能够达到较满意的矫形效果,适合于8～12岁的青春期前患者。