【摘 要】
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患者女,27岁,于2002年10月无明显诱因出现巩膜黄染,皮肤瘙痒,伴小便颜色加深、大便灰白色,症状反复出现并进行性加重.B超提示:肝损害,脾脏轻度肿大.化验检查结果:谷草转氨酶2
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患者女,27岁,于2002年10月无明显诱因出现巩膜黄染,皮肤瘙痒,伴小便颜色加深、大便灰白色,症状反复出现并进行性加重.B超提示:肝损害,脾脏轻度肿大.化验检查结果:谷草转氨酶202 IU/L、谷丙转氨酶157 IU/L、碱性磷酸酶679 IU/L、转肽酶374 IU/L、总胆红素344.4 IU/L、直接胆红素274.2 IU/L,病毒全项、肝炎7项无异常,AMA弱阳性,其他自身抗体阴性.肝穿病理诊断:特发性成人肝内胆管缺失症.患者既往无新生儿期或儿童期黄疸,无病毒性肝炎,无其他肝脏疾病,无酒精或其他药物使用史,无输血史.
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