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目的
探讨舞蹈病-棘红细胞增多症的纹状体神经生化改变。
方法从尸检脑标本中，选取4例基因确诊的舞蹈病-棘红细胞增多症，2例基因确诊的亨廷顿病，以及4名正常对照。对其石蜡切片分别行脑啡肽、P物质、谷氨酸脱羧酶和Calbindin-D28k免疫组织化学染色。光镜下观察并使用软件行图像分析。
结果壳核和尾状核的背侧部脑啡肽、P物质染色和谷氨酸脱羧酶染色在舞蹈病-棘红细胞增多症患者明显减低；Calbindin-D28k染色明显增加。与正常对照相比，舞蹈病-棘红细胞增多症患者苍白球外侧段脑啡肽[16%(4%)、20%(1%)，Mann-Whitney U检验，Z＝-2.337, P＝0.029]、内侧段P物质[12%(3%)、22%(1%)，Mann-Whitney U检验，Z＝-2.352, P＝0.029)和谷氨酸脱羧酶染色[25%(11%)、33%(4%)，Mann-Whitney U检验，Z＝-2.323, P＝0.029]阳性终末像素单位所占百分比显著减低。
结论舞蹈病-棘红细胞增多症患者纹状体P物质表达减低程度比脑啡肽更显著，Calbindin-D28k高表达可能对于神经元损伤具有代偿性的保护作用。