目的研究原发性肺肉瘤的临床表现、影像学诊断、病理学诊断和治疗,提高临床医生对肺肉瘤的诊治水平。方法分析我院2005年3月至2015年1月间经病理诊断的30例肺肉瘤患者,其中男18例,女12例;平均年龄(55.6±10.2)岁,发病年龄40~75岁;初诊症状为咳嗽、咳痰10例,咯血2例,胸痛9例,胸闷、气促8例,体检意外发现1例。结果 30例患者均表现为孤立性占位病变。其中,28例行手术治疗,2例行非手术治疗。手术治疗的28例中,右肺上叶切除12例,右肺中、下叶切除2例,右肺下叶切除4例,左肺上叶切除5例,左肺上叶部分切除2例,左肺下叶切除2例,左胸膜全肺切除1例。免疫组织化学检查结果为波形蛋白阳性24例,结蛋白阳性20例。病理类型:恶性纤维组织细胞瘤9例,滑膜肉瘤7例,脂肪肉瘤5例,平滑肌肉瘤3例,横纹肌肉瘤3例,软骨肉瘤2例,胸膜肺母细胞瘤1例。2例平滑肌肉瘤及1例横纹肌肉瘤患者存活超过5年。全组患者1年生存率为40%,5年生存率为10%。结论原发性肺肉瘤主要表现为孤立性占位病变,其波形蛋白、结蛋白免疫组织化学检查可呈阳性。外科治疗为首选治疗方式,但预后差。其预后与肿瘤组织学类型、大小和位置有关。