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【摘要】目的 探讨Arnold-ChiariⅠ（ACM-Ⅰ）型畸形的MRI诊断价值及分析与后颅窝相关径线之间的关系并与正常组做对比。方法 对经MRI诊断并经手术证实的32例ACM-Ⅰ患者的临床及影像资料进行回顾性分析，选择33例经MRI及临床证实的正常病例作为对照，测量所有病例的后颅窝相关径线，采用t检验进行统计学分析。结果 小脑扁桃体下疝长度3-4mm4例， 5-21mm28例，32例患者中，70%（22/32）出现了脊髓空洞，75%（24/32）出现延髓的拉长迂曲变形，35%（11/32）出现颅颈交界处骨质发育异常。两组之间枕大孔前后径无显著性差异（p>0.05）,小脑扁桃体垂直径有高度显著性差异（p<0.001）.后颅窝容积比有统计学意义（P<0.05）结论 MRI是ACM的最佳检查方法，并能准确地显示所合并畸形的程度和范围，同时，小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对诊断有很重要价值。
1 材料和方法
1.1临床资料（1）病例组：32例患者均在我科行MRI检查确诊并经我院临床手术证实（ACM-Ⅰ组），男14例，女18例，年龄在5-70岁，平均37岁，病程半月到25年不等，临床表现多样，大多患者最初症状主要是感觉障碍和肢体无力，其中感觉障碍18例：肢体乏力，胸腰痛，肌力下降9例：肌肉萎缩5例：还有其它少见表现如吞咽困难，饮水呛咳等，通常情况下两种症状多同时发生。（2）对照组：33例因为轻微颈肩部不适和头晕症状而作颈部MRI检查，26例MRI表现正常，7例有轻微颈椎退行性改变，无明显神经系统病变，男性20例，女13例，年龄19-65岁，平均年龄42。
1.2 低场MRI检查方法：所有研究对象均应用Siemens Concerto 0.2T：磁共振扫描仪，常规扫描矢状位SE序列T1DWI，,T2DWT ,及横轴位T2DWI ,成像矩阵256 ×192。25例病人增加了胸椎矢状T1扫描，是为了显示脊髓空洞的全貌和明确下界的位置，2例进行了颈部冠状位扫描。是因为其他序列上怀疑有两侧小脑扁桃体先天不对称。其中一例两侧小脑扁桃体不对称。此患者的发病率甚低。
1.3观察及测量指标： 所有患者后颅窝相关经线的测量均由研究者事先将：MRI图像传到工作站并按照一名患者一名正常对照的顺序排好，由两名专业资深医生在矢状T1上完成。
1.4 统计学处理使用SPSS软件对所采集的数据进行统计学分析，使用t或t检验对指标进行单因素分析两组间的差异。
2结果
2.1小脑扁桃体疝和枕大孔前后径 本组病例中小脑扁桃体下端均变尖且呈舌样延长疝出枕大孔。且下端距枕大孔连线的垂直距离3-4mm4例，5-21mm28例，平均为9.2±3.5mm，同时还伴有延髓，脑桥的向下移位，对照组小脑扁桃体下端均为圆钝状，且不超出枕大孔连线下或超出枕大孔连线下2mm以内。。
2.2脊髓空洞32例中24例出现了脊髓空洞，占70%（22/32），其中3-4mm组中有1例，占25%（1/4）,发生在颈髓，5-21组中21例，占75%（21/28），6例只发生在胸髓，8例只发生在颈髓，10例颈胸髓均累及，形态各异，有柱形 ，梭形，分房状，不规则形等。MR表现为脊髓不同程度增宽，呈与脊髓长轴相一致的多位于脊髓中间的连续性或间断性长T1,长T2信号，宽度不等，信号强度与脑脊液（CSF）类似，病灶边缘清晰，对照组无脊髓空洞产生。脊髓粗细尚均匀。
2.3延髓的拉长迂曲变形及四脑室位置改变 32例中有22例出现明显的此征象，占70%（22/32），脑积水4例，均为三脑室以上积水，全部病例中部分病例枕大池明显变小，部分病例枕大池消失。
2.4颅颈交界处骨质异常32例中有11例出现了骨质异常，占35%（11/32）,颅底凹陷7例，齿状突突入颅内压迫脊髓成角，颅底凹陷中合并齿状突发育畸形1例，环枕融合畸形2例。扁平颅畸形4例。
2.5 ACM-Ⅰ组与正常对照组后颅窝相关指标的比较分析,ACM-Ⅰ：组小脑扁桃体垂直径，后颅窝容积比均较对照组增大，两者的枕大孔前后径无明显差别，ACM-Ⅰ组通常伴有窦汇 延髓及四脑室位置下移，与扁桃体下移高度相关分析,但此指标不是诊断该病的主要依据。
3讨论
3.1在MRI应用于此病的检查前。ACM-Ⅱ Ⅲ型症状较重，病情发展快，手术死亡率高。而ACM-Ⅰ较隐蔽，症状出现晚，常在少年甚至成人时才出现小脑、延髓或颈段脊髓功能障碍，所以早期诊断，早期治疗尤为重要。对于ACM-Ⅰ的诊断标准，各家说法不一，通常都以5cm为标准，低于5cm的才可以诊断，但是Mikulis研究发现小脑扁桃体的位置与年龄存在一定的非线性关系，一般儿童和幼儿位置較低，低于枕大孔平面以下，即所谓的“生理性的小脑扁桃体下疝，随年龄增大，位置非线性升高，提出的的诊断标准是10以内应超过6mm，11-30岁应超过5mm，31-79岁应超过4mm，80岁以上的应超过3mm，符合这个标准才有诊断意义。通常大多数正常人小脑扁桃体下端在枕大孔下2mm以内，所以无临床意义。
3.2后颅窝相关指标比较的意义：本组病例四脑室，延髓，窦汇的位置都低于正常对照组，但形态上无明显变化。小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比与 下疝程度存在一定的相关性。有明显的统计学意义。前者与下疝高度呈正相关，后者与下疝程度呈负相关，小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对于诊断ACM-Ⅰ至关重要 ，特别是后颅窝容积比，它与小脑扁桃体下疝程度一起来诊断ACM-Ⅰ的特异性及灵敏度均达到100%，而单靠下疝程度则特异性达到100%，灵敏度达到82%。所以多变量分析对于诊断此病十分重要。
综上，由于MRI能清楚的显示枕颈区骨和软骨对神经组织影响程度和范围，为本病的正确诊断提供了可靠的科学依据，所以是诊断ACM的最佳影像学检查手法。
1 材料和方法
1.1临床资料（1）病例组：32例患者均在我科行MRI检查确诊并经我院临床手术证实（ACM-Ⅰ组），男14例，女18例，年龄在5-70岁，平均37岁，病程半月到25年不等，临床表现多样，大多患者最初症状主要是感觉障碍和肢体无力，其中感觉障碍18例：肢体乏力，胸腰痛，肌力下降9例：肌肉萎缩5例：还有其它少见表现如吞咽困难，饮水呛咳等，通常情况下两种症状多同时发生。（2）对照组：33例因为轻微颈肩部不适和头晕症状而作颈部MRI检查，26例MRI表现正常，7例有轻微颈椎退行性改变，无明显神经系统病变，男性20例，女13例，年龄19-65岁，平均年龄42。
1.2 低场MRI检查方法：所有研究对象均应用Siemens Concerto 0.2T：磁共振扫描仪，常规扫描矢状位SE序列T1DWI，,T2DWT ,及横轴位T2DWI ,成像矩阵256 ×192。25例病人增加了胸椎矢状T1扫描，是为了显示脊髓空洞的全貌和明确下界的位置，2例进行了颈部冠状位扫描。是因为其他序列上怀疑有两侧小脑扁桃体先天不对称。其中一例两侧小脑扁桃体不对称。此患者的发病率甚低。
1.3观察及测量指标： 所有患者后颅窝相关经线的测量均由研究者事先将：MRI图像传到工作站并按照一名患者一名正常对照的顺序排好，由两名专业资深医生在矢状T1上完成。
1.4 统计学处理使用SPSS软件对所采集的数据进行统计学分析，使用t或t检验对指标进行单因素分析两组间的差异。
2结果
2.1小脑扁桃体疝和枕大孔前后径 本组病例中小脑扁桃体下端均变尖且呈舌样延长疝出枕大孔。且下端距枕大孔连线的垂直距离3-4mm4例，5-21mm28例，平均为9.2±3.5mm，同时还伴有延髓，脑桥的向下移位，对照组小脑扁桃体下端均为圆钝状，且不超出枕大孔连线下或超出枕大孔连线下2mm以内。。
2.2脊髓空洞32例中24例出现了脊髓空洞，占70%（22/32），其中3-4mm组中有1例，占25%（1/4）,发生在颈髓，5-21组中21例，占75%（21/28），6例只发生在胸髓，8例只发生在颈髓，10例颈胸髓均累及，形态各异，有柱形 ，梭形，分房状，不规则形等。MR表现为脊髓不同程度增宽，呈与脊髓长轴相一致的多位于脊髓中间的连续性或间断性长T1,长T2信号，宽度不等，信号强度与脑脊液（CSF）类似，病灶边缘清晰，对照组无脊髓空洞产生。脊髓粗细尚均匀。
2.3延髓的拉长迂曲变形及四脑室位置改变 32例中有22例出现明显的此征象，占70%（22/32），脑积水4例，均为三脑室以上积水，全部病例中部分病例枕大池明显变小，部分病例枕大池消失。
2.4颅颈交界处骨质异常32例中有11例出现了骨质异常，占35%（11/32）,颅底凹陷7例，齿状突突入颅内压迫脊髓成角，颅底凹陷中合并齿状突发育畸形1例，环枕融合畸形2例。扁平颅畸形4例。
2.5 ACM-Ⅰ组与正常对照组后颅窝相关指标的比较分析,ACM-Ⅰ：组小脑扁桃体垂直径，后颅窝容积比均较对照组增大，两者的枕大孔前后径无明显差别，ACM-Ⅰ组通常伴有窦汇 延髓及四脑室位置下移，与扁桃体下移高度相关分析,但此指标不是诊断该病的主要依据。
3讨论
3.1在MRI应用于此病的检查前。ACM-Ⅱ Ⅲ型症状较重，病情发展快，手术死亡率高。而ACM-Ⅰ较隐蔽，症状出现晚，常在少年甚至成人时才出现小脑、延髓或颈段脊髓功能障碍，所以早期诊断，早期治疗尤为重要。对于ACM-Ⅰ的诊断标准，各家说法不一，通常都以5cm为标准，低于5cm的才可以诊断，但是Mikulis研究发现小脑扁桃体的位置与年龄存在一定的非线性关系，一般儿童和幼儿位置較低，低于枕大孔平面以下，即所谓的“生理性的小脑扁桃体下疝，随年龄增大，位置非线性升高，提出的的诊断标准是10以内应超过6mm，11-30岁应超过5mm，31-79岁应超过4mm，80岁以上的应超过3mm，符合这个标准才有诊断意义。通常大多数正常人小脑扁桃体下端在枕大孔下2mm以内，所以无临床意义。
3.2后颅窝相关指标比较的意义：本组病例四脑室，延髓，窦汇的位置都低于正常对照组，但形态上无明显变化。小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比与 下疝程度存在一定的相关性。有明显的统计学意义。前者与下疝高度呈正相关，后者与下疝程度呈负相关，小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对于诊断ACM-Ⅰ至关重要 ，特别是后颅窝容积比，它与小脑扁桃体下疝程度一起来诊断ACM-Ⅰ的特异性及灵敏度均达到100%，而单靠下疝程度则特异性达到100%，灵敏度达到82%。所以多变量分析对于诊断此病十分重要。
综上，由于MRI能清楚的显示枕颈区骨和软骨对神经组织影响程度和范围，为本病的正确诊断提供了可靠的科学依据，所以是诊断ACM的最佳影像学检查手法。