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目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma,HAML）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后.方法 对2例HAML进行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献.结果 2例HAML均为女性,肿瘤均位于肝左叶.镜下示肿瘤均由血管、上皮样或梭形平滑肌细胞及脂肪3种成分混合组成.2例均见髓外造血.免疫表型：HMB-45、Melan-A和SMA均阳性.结论 HAML好发于女性,是一种少见的良性肿瘤,免疫组化检测有助于诊断与鉴别诊断.