【摘 要】
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＜正＞肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration, HDL）是一种由ATP7B基因突变引起的常染色体隐形疾病[1],主要发生在5～35岁的人群中，以儿童及青少年多见，中国和亚洲其他国家的患病率比西方国家高。该病可导致铜代谢障碍，主要表现为肌张力障碍、震颤等神经精神表现；急性肝炎、慢性肝病或肝硬化等肝脏损害；其他系统损害如肾脏、骨关节、心肌等方面的损害。部分患者存在严重
【机 构】
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四川大学华西公共卫生学院/华西第四医院骨科
【基金项目】
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四川省医学会骨科（尚安通）专项科研课题（2020SAT44）～～；
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＜正＞肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration, HDL）是一种由ATP7B基因突变引起的常染色体隐形疾病[1],主要发生在5～35岁的人群中，以儿童及青少年多见，中国和亚洲其他国家的患病率比西方国家高。该病可导致铜代谢障碍，主要表现为肌张力障碍、震颤等神经精神表现；急性肝炎、慢性肝病或肝硬化等肝脏损害；其他系统损害如肾脏、骨关节、心肌等方面的损害。部分患者存在严重的姿势性震颤如“扑翼样震颤”,
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