【摘 要】
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目的：探讨POU3F4基因突变致耳聋患儿的颞骨高分辨率CT（high resolution CT ，HRCT）及MRI表现特征，提高对该病的认识。方法结合文献回顾性分析5例（10耳）经临床诊断POU3F4基因突变致耳
【机 构】
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四川省八一康复中心医学影像科,四川省第二人民医院医学影像科,四川省八一康复中心康复科,四川省八一康复中心耳鼻咽喉科
【基金项目】
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四川省卫生厅科研课题项目（编号：130249）
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目的：探讨POU3F4基因突变致耳聋患儿的颞骨高分辨率CT（high resolution CT ，HRCT）及MRI表现特征，提高对该病的认识。方法结合文献回顾性分析5例（10耳）经临床诊断POU3F4基因突变致耳聋患儿的影像学资料。结果5例（10耳）双侧内听道底“球茎状”扩大，以下壁扩大明显；5例（10耳）内听道底与耳蜗底圈骨性间隔缺失；4例（7耳）蜗神经孔扩大；5例（10耳）蜗轴缺失；2例（2耳）前庭水管扩大；2例（4耳）半规管发育异常；1例（2耳）Mondini畸形；1例（2耳）前庭扩大；4例（4
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