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皮质-纹状体-脊髓变性,即克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD),又称亚急性海绵状脑病(subacute spongiform encephalopathy,SSE),是一种由朊病毒(prion)感染引起的,以大脑皮层、基底节、小脑和脊髓神经细胞变性脱失和胶质细胞海绵状增生为主的朊病毒病[1,18]。1920年Creutzfeldt首次报道1例该病,此后国内外有数百例报道。近来报道的10例可能与牛海绵样脑病(bovine spongiform encephalopathy,