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目的
通过分析Van Wyk-Grumbach综合征患者的临床资料及相关文献对其临床特征、发病机制及治疗进行探讨。
方法回顾性分析2006年至2018年就诊于天津医科大学总医院的4例Van Wyk-Grumbach综合征患者的病史、体格检查、辅助检查及诊疗经过。
结果本院的4例患者就诊的主诉均为下腹痛或腹胀，辅助检查均发现卵巢多房样肿瘤，均诊断为原发性甲状腺功能减退，均存在催乳素水平增高，但均无泌乳情况，均存在贫血，均不存在性早熟表现，临床表现均为双侧卵巢多囊性增大，除例3未行相关检查外，余3例患者均存在无症状性垂体增大，MRI检查均提示为垂体瘤。其中例1因认识不足而行手术治疗，其余3例均避免了不必要的手术，通过补充甲状腺素，其症状好转。
结论Van Wyk-Grumbach综合征罕见，临床表现特殊，若认识不足，极易误诊，而造成不必要的手术。理解其发病机制，掌握其临床特征有助于早期诊断，及时治疗，以补充甲状腺素为主要治疗方法，可达到临床治愈，避免不必要的手术。