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胆胰结合部异常是指在胎儿发育时胆总管与主胰管向下开口形成Vater乳头,两管过早在十二指肠壁外汇合,形成过长通道,长度超过15mm(正常仅为5mm左右),并且使得十二指肠壁外的胆胰管合流口脱离了Oddi括约肌的约束,压力较高的胰液不断向胆管逆流,造成慢性化学刺激,从而使胆总管发生囊状扩张或癌变.