儿童肌张力障碍持续状态2例

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肺炎支原体(MP)是儿童社区获得性肺炎最常见病原体之一。尽管MP感染率很高,但肺炎支原体肺炎(MPP)引起呼吸衰竭的概率很低。儿童呼吸衰竭的流行病学尚不明确,多数患儿表现为低氧血症或急性呼吸窘迫综合征。主要临床表现为咳嗽、发热和呼吸困难,同时影像学表现为双肺弥散性改变。炎症标志物如白细胞和C反应蛋白升高。这种严重的MPP病理改变也不确切,影像学提示双肺弥散性改变和胸膜受累。治疗包括适当选择抗支原体
2010年多发性硬化(MS)McDonald诊断标准在研究和临床实践中得到了广泛应用。随着科技的进步,旧版标准中的一些内容已无法满足临床与研究,2017年国际MS诊断小组对诊断标准进行了修订。新的诊断标准主要适用于典型的临床孤立综合征,定义了时间多发性和空间多发性所需的条件,重新强调了脑脊液分析的重要性,并重新评估了影像学的价值,简化和阐明了相关定义,同时格外强调鉴别诊断、避免误诊,提出未来应关注
遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)是一种遗传相关性癫痫综合征,其具有表型异质性及遗传异质性的特点。越来越多的遗传学研究表明,多种致病基因的突变参与GEFS+的发病,但其发病及遗传学机制尚不完全清楚,且多数家系无法找到致病基因。随着遗传学技术的不断提高,将有助于解释GEFS+的发病机制,并对其诊断及精准治疗提供新的依据。现就GEFS+的临床表现、遗传学研究进展、诊断、治疗等方面进行阐述,旨在提
目的探讨脑损伤足月新生儿振幅整合脑电图(aEEG)背景活动特点及其与新生儿20项行为神经测定(NBNA)评分的相关性。方法以2014年1月至6月收住福建省妇幼保健院新生儿重症监护室的108例脑损伤高危新生儿为研究对象,均于入院72 h内进行aEEG检测,对其背景活动的连续性、周期性、下边界、振幅、有无惊厥波进行判读及测量,并计算aEEG的综合评分。根据临床表现结合影像学检查结果分为脑损伤组和非脑损
先天性巨结肠(HSCR)是一种与遗传相关的多基因、多因素参与的复杂消化系统结构异常疾病,病因及发病机制不清。目前研究发现HSCR受到复杂的细胞信号转导网络调控,其发生发展可能与多条信号通路调控异常有关,HSCR的表型多变可能是信号通路中某些基因突变干预神经节细胞迁移所致,现已发现多条信号通路与HSCR的发病机制密切相关,现就目前主要参与HSCR调控的信号通路的研究进展进行综述。
目的探讨儿童及青少年消化道恶性实体肿瘤的临床特点、治疗手段和预后。方法选取1997年1月至2017年6月在郑州大学附属肿瘤医院/河南省肿瘤医院住院治疗的儿童及青少年恶性消化道实体肿瘤65例,收集患儿发病部位、性别、年龄、临床表现、治疗方法、随访时间、随访截止日生存状态等资料,分析其临床特征、治疗手段及预后,随访时间至2017年12月31日。结果65例患儿中,肝脏肿瘤最常见[36例(55.38%)]
临床上难治性肺炎支原体肺炎(refractory Mycoplasma pneumoniae pneumonia,RMPP)病例日益增多,已成为威胁儿童生命的常见疾病。现从RMPP的概念、形成原因及机制、肺炎支原体耐药、多系统损伤的临床表现、早期诊断及治疗等方面作一介绍。此外,近年来肺炎支原体感染引起胸腔积液、血栓形成的报道增多,现就相关进展作一综述。
目的探讨利用群体药代动力学(PPK)模型是否可以优化癫痫患儿个体化丙戊酸(VPA)初始给药剂量。方法以2015年10月至2017年5月在北京大学第一医院儿科新服用VPA治疗的癫痫患儿为研究对象,通过区组化随机分组,将入组患儿随机分为经验给药组和PPK模型给药组,经验给药组VPA首次给药剂量的确定采用20~25 mg/(kg·d),PPK模型给药组基于PPK模型确定VPA首次给药剂量。采用前瞻性随机
目的了解ω-3多不饱和脂肪酸(ω-3PUFAs)和ω-6多不饱和脂肪酸(ω-6PUFAs)对脂多糖(LPS)诱导的新生大鼠脑损伤中Toll样受体4(TLR4)/核因子-κB(NF-κB)信号通路的影响及其对炎性因子肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素(IL)-1β和IL-6的调节作用。方法将96只新生大鼠按随机数字表法分为4组:对照组、ω-3PUFAs组、ω-6PUFAs组和LPS组。对照组