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目的：黏多糖病Ⅵ型（马-拉二综合征）是由于N-乙酰半乳糖胺4-硫酸酯酶（ASB）缺乏引起的溶酶体贮积病。人类ASB重组体酶（rhASB）替代疗法在随机、双盲、双剂量【0．2mg／（kg·周）、1．0mg／（kg·周）、Ⅰ／Ⅱ期研究（n=7）】后，继续进行开放标记的单剂量[1．0mg／（kg·周）】拓展研究。作者报道了小ASB的药物代谢动力学模式和对抗体产生的影响。方法：在用药后1周、2周、12周、24周、83周、84周和96周，分别进行药物代谢动力学分析。按逐渐增量的模式持续