【摘 要】
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患者 女,11岁.6年前无明显诱因指间关节、腕关节、膝关节水肿、疼痛,手指不能完全伸直,不能屈曲,屈膝下蹲轻度受限,逐渐出现上腹部皮肤水肿、发硬,失去原有的光泽及纹理,关节
【机 构】
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兰州军区兰州总医院放射科,甘肃 兰州,730050
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患者 女,11岁.6年前无明显诱因指间关节、腕关节、膝关节水肿、疼痛,手指不能完全伸直,不能屈曲,屈膝下蹲轻度受限,逐渐出现上腹部皮肤水肿、发硬,失去原有的光泽及纹理,关节活动明显受限.给予药物治疗,上述症状逐渐缓解.3月前双手皮肤、肌肉再次水肿,手指如“腊肠状”,关节活动明显受限,腹壁和腰背部皮肤水肿、变硬,肌肉“发硬”加重,类似皮革,并向腕部以上皮肤发展.查体:轻度柯兴氏貌,咽部充血,双侧扁桃体Ⅰ°肿大,胁腹部及腹壁皮肤水肿、发硬,肝、脾触诊不理想,双手皮肤似“腊肠状”光滑发亮,不能捏起皮褶,腕关节附近皮肤、肌肉“发硬”,指间关节活动及腕关节活动受限(图1),肱二头肌腱反射亢进.
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