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线状IgA大疱皮病是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病,近10年在我科的临床患者中,通过临床表现、皮肤病理检查及免疫荧光检查明确诊断为线状IgA皮病并长期随访的患者仅8例,男5例,女3例;儿童型5例,成人型3例.7例患者使用DDS治疗,皮疹得到完全控制,无不良作用发生.DDS可作为治疗线状IgA大疱皮病的首选药物.