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1 病史摘要 患儿男，22个月，于1999年8月19日无诱因出现发热，体温波动于39℃，无咳嗽、吐泻、皮疹等，外院治疗时发现患儿肝脾肿大，经抗感染治疗热退后，肝脾仍肿大。转来我院就诊，入院后查体肝肋下3.5 em，脾肋下5 cm，质地硬，无触痛，骨髓穿刺示“缺铁性贫血骨髓象”，予速力菲(琥珀酸亚铁)等治疗后，血红蛋白略有上升，但肝脾无缩小趋势，于1999年9月23日出院，出院后继续补铁治疗。1999年11月7日患儿出现咳嗽、发热，体温最高达40.5℃，遂第2次入院。入院时查体肝肋下4 cm，脾肋下8 cm，质地硬，触痛明显，予多种抗生素治疗1周后热退，再次行骨髓穿刺检查示“有核细胞增生活跃，脾亢骨髓象”。患儿住院期间，面色渐苍白，考虑恶性病可能性大，诊断性行长春新碱、泼尼松化疗，1周后脾脏缩小至肋下5 cm，血象三系均上升。1999年12月5日出院，并继续VP方案化疗。2000年1月14日患儿患水痘，遂停服泼尼松。2000年2月1日又出现发热、咳嗽、声嘶，外院行抗感染治疗效果不佳。2月11日入本院后予抗感染、支持治疗，病情无好转；2月14日皮肤、巩膜出现黄染，且皮肤有出血点，当晚咳嗽加剧，气促明显，予强心、利尿、平喘治疗无效。2月16日患儿突然呼吸、心跳骤停，经抢救无效死亡。 第3次入院时查体：T 39℃，P 130次／min，R 34次／min，BP 12／8 kPa，营养欠佳，中度贫血貌，声嘶，无三凹征，全身浅表淋巴结无肿大，心肺未闻及异常，肝脏肋下2 cm，脾脏平脐，质地硬，稍有触痛，肛左处可见分币大小皮损，有渗血。