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目的探讨肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的病理特征。方法总结13例确诊病例病理特征，对病理诊断提供诊断依据。结果本组13例患者，肿瘤细胞排列不规则，细胞呈长梭形者居多，胞质嗜酸性明显，炎症细胞浸润以淋巴细胞为主，间质有瘢痕样胶原纤维，大多存在母细胞及纤维母细胞分化特征。结论肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤诊断上把握其梭形细胞形态变化，结合炎症细胞分布及免疫组化实验能有效进行诊断。