目的 探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关胰-肝胆疾病（IgG4-PHD）与非IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的自身免疫性疾病中的应用价值。方法 选择 2014 年8月—2021 年4月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州医科大学附属第一医院住院治疗的541例就诊患者和健康体检人群的临床资料，分为4组:IgG4-PHD组（n=20）;非IgG4-RD自身免疫性疾病组（n=431）,包括系统性红斑狼疮104例，类风湿性关节炎79例，干燥综合征174例，强直性脊柱炎16例，硬皮病11 例，成人Still病4例，肌炎30例，银屑病3例，原发性硬化性胆管炎10例；胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组（n=40）;健康对照组（n=50）。使用免疫散射比浊法测定各组样本血清 IgG4 水平。计量资料组间比较使用两样本Mann-Whitney U检验，计数资料组间比较采用Fisher精确检验。绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线）,确定IgG4诊断IgG4-PHD的最佳临界值。结果 IgG4-PHD组血清IgG4水平均明显高于非IgG4-RD自身免疫性疾病各组、胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组和健康对照组（P值均<0.05）,单独干燥综合征组血清IgG4水平显著低于健康对照组（Z=2.958,P<0.05）。分别以血清 IgG4≥1.35 g/L和IgG4≥2.01 g/L作为临界值,IgG4-PHD组的阳性率明显高于非IgG4-RD自身免疫性疾病组和健康对照组，差异均具有统计学意义（P值均<0.05）。ROC曲线显示，以 IgG4≥2.21 g/L作为鉴别诊断IgG4-PHD与非IgG4-RD自身免疫性疾病的临界值时，敏感度为100.00%,特异度为 94.00%,AUC为0.980。结论 非IgG4-RD自身免疫性疾病也可出现血清IgG4 水平升高，而以 2.21 g/L 作为诊断临界值，能提升对IgG4-PHD与非IgG4-RD自身免疫性疾病的鉴别诊断效能，但仍需在临床中进一步验证。