【摘 要】
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病史摘要患者，女性，26岁，主因"突发左耳听力下降伴眩晕4 d"于2020年1月13日入院。患者4 d前熬夜后出现突发左耳听力下降，伴眩晕，眩晕持续时间长，约3~4 h，伴持续性左耳耳鸣，耳鸣为"嗡嗡"声，伴左耳耳闷、左侧头痛及眼眶痛，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无耳痛及耳流脓，无口角歪斜，无意识丧失，无畏光畏声等表现。后眩晕好转，仍有头晕，伴走路不稳感，伴膝关节疼痛感。患者因听力无好转，1天前
【机 构】
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首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻喉科 100050
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病史摘要患者，女性，26岁，主因"突发左耳听力下降伴眩晕4 d"于2020年1月13日入院。患者4 d前熬夜后出现突发左耳听力下降，伴眩晕，眩晕持续时间长，约3~4 h，伴持续性左耳耳鸣，耳鸣为"嗡嗡"声，伴左耳耳闷、左侧头痛及眼眶痛，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无耳痛及耳流脓，无口角歪斜，无意识丧失，无畏光畏声等表现。后眩晕好转，仍有头晕，伴走路不稳感，伴膝关节疼痛感。患者因听力无好转，1天前就诊于我院我科门诊，门诊查纯音测听示左耳各频率均引不出，右耳AC PTA 72 dB。遂以"突发性聋"收入院进一步输液治疗。
症状体征生命体征平稳。双侧耳廓无畸形，双侧耳廓无牵拉痛，双侧耳屏无压痛，双侧外耳道无狭窄，无耵聍，双侧鼓膜完整标志清。双侧乳突区无皮肤红肿及压痛，未见耳部异物、肿瘤、息肉等。鼻及咽喉专科查体未见异常。面部和四肢可见弥漫的红色皮疹，微隆起于皮肤，边界清楚，颜色均匀.
诊断方法左耳突聋伴眩晕、左耳极重度感音神经性耳聋、右耳重度感音神经性耳聋、结缔组织病、中期引产术后、烫伤植皮术后。根据遗传性听力损失基因检测结果，诊断为隐热蛋白相关周期综合征（cryopyrin-associated periodic syndrome, CAPS）中的一种类型Muckle-Wells综合征（Muckle-Wells syndrome, MWS）。
治疗方法入院后予"激素（甲泼尼龙40 mg）、金纳多、凯时、巴曲酶"输液治疗方案，及口服甲磺酸倍他司汀片治疗。
临床转归治疗3 d后，患者自觉眩晕明显好转，但听力无改善。考虑患者口服激素仍出现此次突发性聋，征求患者知情同意并完善风湿免疫科会诊，将治疗方案中甲泼尼龙改为80 mg，并停用口服激素。同时，遵风湿免疫科会诊意见，完善ESR、CRP、Ig+补体、ANA谱、ANCA等检查。该患者输液7天后复查听力，左耳无好转。在明确诊断后，我们对该患者进行了疾病的健康指导，并进行针对性治疗。对于该患者的听力，我们对患者进行了左侧人工蜗植入术。患者术后1个月顺利开机并进行调机，开机当日患者单用CI能够听到声音但无法分辨清楚言语，随着语言康复的进行逐渐进步。联合风湿免疫科医生的意见，予患者阿达木单抗试验治疗。使用阿达木单抗3次后炎症指标控制不佳，遂改用托珠单抗+美卓乐+硫唑嘌呤。采用托珠单抗治疗后，患者诉皮疹好转，基本无反复发作。关节疼痛基本缓解，炎性因子指标也逐渐恢复。
适合阅读人群耳鼻喉科；风湿免疫科
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