【摘 要】
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目的总结家族性IgA肾病患者临床及预后特点。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院1989—2010年间619例肾活检证实的IgAN患者,其中家族性IgA肾病患者78例(占12.6%)
【机 构】
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上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科,
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目的总结家族性IgA肾病患者临床及预后特点。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院1989—2010年间619例肾活检证实的IgAN患者,其中家族性IgA肾病患者78例(占12.6%)。收集所有患者肾活检时及随访过程中临床数据,对比家族性IgA肾病及散发性IgA肾病患者临床特征,多元COX回归检测基础临床参数与预后相关性以发现肾脏病进展的独立危险因子。结果家族性IgA肾病较散发性IgA肾病患者肾活检时高血压发生率低(33.3%对48.8%,P=0.01)、尿蛋白少[ln(UP)-0.18±1.05对0.26±1.07,P=0.001]、血白蛋白高[(36±5.9)g/L对(33.9±8.1)g/L,P=0.006]、危险评分低(-0.38±1.31对0.06±1.32,P=0.006)。肾脏病家族史是IgA肾病患者终末期肾病(ESRD)的独立危险因素[HR=0.34(0.14~0.81),P=0.015]。结论家族性IgA肾病患者较散发性IgA肾病患者肾活检时临床严重程度较轻,可能与家族性IgA肾病患者早期诊断有关。提示应重视对家族性IgA肾病患者的早期诊断和筛查。
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