再生障碍性贫血转化为急性白血病三例

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介绍一种简便、可靠的用从红细胞5′核苷酸酶缺陷的筛检试验方法。应用此方法检测46例健康成人(男24例,女22例,年龄21~52岁),10例正常儿童和14例新生儿(脐血),其正常值分别为2.94±0.15,2.98±0.14和3.45±0.12(±s)。男、女成人之间无性别差异(P>0.05),新生儿正常值高于成人(P<0.05)。进一步探讨了影响方法学的主要因素包括标本保存时间、红细胞纯化与否等。
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用抗淋巴细胞球蛋白治疗12例再生障碍性贫血(AA)患儿,8例取得疗效(重型AA-I 3例,重型AA-II 1例,慢性AA 4例)。基本治愈1例,缓解1例,明显进步6例。于用药后7~12天发生血清病9例,8例用大剂量甲基强的松龙每日10mg/kg共3日静脉推注,使症状迅速控制,血清病全程为3.7±0.3天。治疗前测试骨髓及外周血红系爆式集落形成单位(BFU-E),明显低于正常值,部分患者CD4/CD
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用抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗4例急性再生障碍性贫血,缓解3例,死亡1例。治疗前T淋巴细胞亚群CD4/CD8比例倒置,Tac增高;3例γ-干扰素( IFN-γ)增高。治疗后1个月有血细胞上升反应,CD4/CD8比例恢复正常,Tac及IFN-γ有所下降。