目的对照分析Ⅰ型婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的CT表现与病理,旨在提高其影像诊断水平。资料与方法经手术病理证实的Ⅰ型婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤9例;男4例,女5例,年龄3天～5个月,中位年龄1.56个月。全部病例术前经CT检查,对照术后病理结果总结分析肿瘤的大小、形态、密度以及CT增强表现。结果CT平扫表现为肝内低密度灶,8例单发病变位于肝左叶5例、肝右叶3例且其中7例肝脏局部膨隆,弥漫分布1例,边缘无膨隆;6例单发病灶内有颗粒样、斑点状、条索样钙化灶,无钙化有3例分别为单发2例、多发1例;增强动脉晚期及门静脉期病变由周边向中心呈结节样、环形、花瓣样强化,延迟后密度与周围正常相等或稍高,其中4例肿瘤坏死中心始终不强化;血管重组显示7例单发病灶内见呈迂曲条索样、线条样丰富血管影。结论Ⅰ型婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤CT表现具有一定特征,与病理有较高的一致性,认识其CT表现及病理基础,有助于诊断及鉴别诊断。