【摘 要】
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目的分析肯尼迪病(Kennedy disease,KD)的临床特点,比较KD与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的神经电生理改变。方法收集KD患者9例、ALS患者13例及正常对
【机 构】
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南方医科大学,南方医科大学南方医院神经内科
【基金项目】
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南方医科大学南方医院院长基金(2011B003)
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目的分析肯尼迪病(Kennedy disease,KD)的临床特点,比较KD与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的神经电生理改变。方法收集KD患者9例、ALS患者13例及正常对照26例,分析KD患者的临床表现,并对3组受试者的运动和感觉神经传导及常规肌电图结果进行统计分析。结果(1)KD组早中期舌肌萎缩、面肌束颤发生率分别为100%、88.9%;(2)KD组腓肠神经感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)未引出率56.3%,其波幅(7.9.±3.4)μV显著低于ALS组(20.0±5.2)μV及正常对照组(26.1±16.8)μV(P<0.05)。结论对于临床表现类似运动神经元病的男性患者,若早中期出现舌肌萎缩、面肌束颤,电生理检查有助于KD与ALS的鉴别诊断,腓肠神经SNAP波幅显著降低提示患者需行KD基因检查。
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