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【文章编号】1004-7484（2014）03-01177-01
脊索瘤是一种罕见的低恶性肿瘤，国外的数据统计显示它的发病率在百万分之一以下，占原发性骨肿瘤的1%－4%［1,2］。目前认为脊索瘤的来源是胚胎发育残留的脊索细胞，所以脊索瘤细胞在很多方面有着上皮－间充质细胞的双重表现。脊索瘤最常发生在骶骨(50%)、颅底(35%)以及脊柱(15%)等中轴骨部位，男女发病比率约为2∶1。目前手术切除依然是处理脊索瘤的主要手段，鉴于脊索瘤低度恶性的特点，在脊索瘤的外科手术治疗中需要完整的把肿瘤切除，尽量做到干净的安全切缘。本例患者采用后方入路完整切除肿瘤，肿瘤切除干净、彻底。
1 典型病例
1.1病例资料：患者，男，56岁，因摔伤至臀部疼痛，活动受限2天入院。患者2天前不慎摔倒，臀部着地，当时感觉臀部胀痛，活动或仰卧位时疼痛加重，侧卧位疼痛缓解。体查：脊柱四肢无畸形，生理弯曲存在，骶尾部压痛（+），叩痛（+），双下肢肌力Ⅴ级，肌张力不高，痛触觉存在，双膝反射、踝反射存在，病理征（-）。
1.2 检查结果
1.2.1腰椎正侧位及骶尾椎正侧位片（图1）显示S4及以下骶椎中部骨棘消失，隐约可见局部骨质破坏区，L1-3椎体右侧可见明显骨赘影，局部骨皮质勾勒欠清，腰骶角增大，持重线前移。诊断：S4及以下骶椎及L1-3改变，性质待定；腰椎退行性变；不稳定型腰椎。
1.2.2腹部及盆腔增强CT扫描（图2）显示S3-5骶骨呈溶骨性破坏，骶管内见软组织块影，上下范围约为S3-Co1,盆腔内见球形软组织肿块，大小约96mm×99mm，其内见条片状钙化灶及低密度坏死灶，软组织块影自S4-5右侧骨质破口余椎管内软组织相连。增强后未见明显强化。腹部脏器未见明显异常征象。诊断：盆腔肿块，考虑为脊索瘤。
1.2.3骶尾椎MRI扫描（图3）显示盆腔内球形软组织肿块，大小约96mm×99mm，T2WI呈不均匀高信号,T1WI呈稍低信号,其内可见条片状钙化影及低密度坏死灶。诊断：盆腔肿块，考虑为脊索瘤。
1.3 治疗
术前行胃肠道准备，术前一天行双侧髂内动脉、骶正中动脉栓塞术（图4）。手术方法：全麻后取仰卧位，常规消毒铺单骶尾部做Y形切口，直径约8cm,逐层暴露至骶骨，两旁到骶髂关节，向下骨膜下剥离出尾骨,切除Co1，分离出肿块包膜，切断骶尾部到会阴部肌肉，内外切断部分梨状肌，用咬骨钳打开S3椎板，暴露S3、S4神经根，保护双侧S3神经根，沿S3椎体后缘向前打断，分离椎体前方肿块，完整剥离出肿块（图5），双侧S4神经根切断，冲洗伤口，放置泰宁、明胶海绵，骶骨用髓内封闭，置管引流，逐层缝合伤口。
1.4术后病理检查（图6）：肿块大小为11×10×7cm，包膜尚完整，切面灰红灰褐色，可见明显出血坏死，质软，周围附部分骨组织。镜下所见为脊索瘤，瘤组织侵犯骨组织。诊断：脊索瘤，瘤组织侵犯骨组织。
目前脊索瘤的发病机制尚不是很清楚，但鉴于脊索瘤对于放化疗的不敏感性，目前，手术切除依然是脊索瘤治疗的首选方案。研究显示脊索瘤手术后的局部复发以及生存率与手术中是否能够完整地切除瘤体有关，据Boriani报道，只采取放射治疗或者瘤体囊内切除而未能完整地切除瘤体的患者在17-20 个月内全部出现局部复发，而完整切除瘤体的患者中，只有20%的患者在56-94个月内出现局部复发［3］。手术入路选择对于肿瘤的彻底切除、减少术中出血和并发症及降低局部复发至关重要。一般认为前方入路适用于S3以上高位肿瘤，且肿块向骶前生长者，以腹膜外途径较为常用。当病灶位于S3节段及以远，后方入路效果满意，而对于病灶累及骶椎节段较高的患者，应选前后联合入路。手术过程中尽量保留骶骨前面的骶前筋膜和软组织，这有利于阻挡肿瘤细胞穿越它进行扩散。骶骨前方的重要结构如直肠、腰骶干、髂总血管及输尿管等解剖复杂，有时彻底切除肿瘤难度高、风险大，手术时间长，出血多，而且肿瘤切除后功能重建难，并发症多，术中大量失血，直肠损伤，术后感染，伤口不愈，神经功能缺失等[4]。骶骨及其周围的血液供应丰富，主要由髂内动脉的后干分支供应，骶正中动脉也给骶骨提供血供。Hulen等[5]报道16例骶骨脊索瘤患者行肿瘤切除术,术中平均失血量5000mL(1500～8000mL)。Huth JF和Oda I等报道手术前进行肿瘤主要动脉血管栓塞可以使肿瘤血供减少，控制肿瘤边缘区的生长，而且瘤体萎缩，术中出血量显著减少，并且有助于术中术野的清晰显露，确定肿瘤的界限而将肿瘤彻底切除，可有效提高骶骨脊索瘤的全部切除率[6］。本例患者术前行双侧髂内动脉、骶正中动脉栓塞，术中出血量约为1600ml。骶骨肿瘤应在彻底切除肿瘤的条件下，尽可能保留双侧S1～2及至少一侧S3神经根，或一侧S1～3神经根。Puri等[7]认为，如果术中保留雙侧S3以上的神经根，则基本不会对括约肌功能造成影响。本例患者双侧S1～3神经根完整保存，术后大小便功能正常。综上所述，骶尾部脊索瘤的治疗目前仍以手术为主，术前行血管栓塞能有效的减少出血，术中应尽量完整切除肿瘤，并尽可能多的保留骶神经。
参考文献：
[1] Jemal A，Siegel R，Ward E，et al．Cancer statistics，2007[J］．CA Cancer J Clin,2007,57:43－66．
[2] McMaster ML,Goldstein AM,Bromley CM,et al.Chordoma:Incidence and survival patterns in the United States,1973－1995[J].Cancer Causes Control,2001,12:1－11．
[3] Bergh P,Kindblom LG,Gunterberg B,et al.Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine:A study of 39 patients［J］.Cancer，2000,88:2122－2134．
[4] Melton GB，Paty PB,Boland PJ,et al.Sacral resection for recurrent rectal cancer:analysis of morbidity and treatment results[J］.Dis Colon Rectum,2006,49:1099－1107.
[5] Hulen C A,Temple H T, Fox W P,et al.Oncologic and functional out －come following sacrectomy for sacral chordoma [J].J Bone Joint Surg(Am), 2006,88(7)1532－1539．
[6] Hosalkar HS,Jones KJ,King JJ,et al.Serial arterial embolization for large sacral giant-cell tumors[J].Spine,2007,10:1107－1115.
[7] Puri Ajay,Agarwal MG,Shah Mandip,et al.Decision making in primary sacral tumors[J].The Spine Journal,2009,9(5):396－403．
脊索瘤是一种罕见的低恶性肿瘤，国外的数据统计显示它的发病率在百万分之一以下，占原发性骨肿瘤的1%－4%［1,2］。目前认为脊索瘤的来源是胚胎发育残留的脊索细胞，所以脊索瘤细胞在很多方面有着上皮－间充质细胞的双重表现。脊索瘤最常发生在骶骨(50%)、颅底(35%)以及脊柱(15%)等中轴骨部位，男女发病比率约为2∶1。目前手术切除依然是处理脊索瘤的主要手段，鉴于脊索瘤低度恶性的特点，在脊索瘤的外科手术治疗中需要完整的把肿瘤切除，尽量做到干净的安全切缘。本例患者采用后方入路完整切除肿瘤，肿瘤切除干净、彻底。
1 典型病例
1.1病例资料：患者，男，56岁，因摔伤至臀部疼痛，活动受限2天入院。患者2天前不慎摔倒，臀部着地，当时感觉臀部胀痛，活动或仰卧位时疼痛加重，侧卧位疼痛缓解。体查：脊柱四肢无畸形，生理弯曲存在，骶尾部压痛（+），叩痛（+），双下肢肌力Ⅴ级，肌张力不高，痛触觉存在，双膝反射、踝反射存在，病理征（-）。
1.2 检查结果
1.2.1腰椎正侧位及骶尾椎正侧位片（图1）显示S4及以下骶椎中部骨棘消失，隐约可见局部骨质破坏区，L1-3椎体右侧可见明显骨赘影，局部骨皮质勾勒欠清，腰骶角增大，持重线前移。诊断：S4及以下骶椎及L1-3改变，性质待定；腰椎退行性变；不稳定型腰椎。
1.2.2腹部及盆腔增强CT扫描（图2）显示S3-5骶骨呈溶骨性破坏，骶管内见软组织块影，上下范围约为S3-Co1,盆腔内见球形软组织肿块，大小约96mm×99mm，其内见条片状钙化灶及低密度坏死灶，软组织块影自S4-5右侧骨质破口余椎管内软组织相连。增强后未见明显强化。腹部脏器未见明显异常征象。诊断：盆腔肿块，考虑为脊索瘤。
1.2.3骶尾椎MRI扫描（图3）显示盆腔内球形软组织肿块，大小约96mm×99mm，T2WI呈不均匀高信号,T1WI呈稍低信号,其内可见条片状钙化影及低密度坏死灶。诊断：盆腔肿块，考虑为脊索瘤。
1.3 治疗
术前行胃肠道准备，术前一天行双侧髂内动脉、骶正中动脉栓塞术（图4）。手术方法：全麻后取仰卧位，常规消毒铺单骶尾部做Y形切口，直径约8cm,逐层暴露至骶骨，两旁到骶髂关节，向下骨膜下剥离出尾骨,切除Co1，分离出肿块包膜，切断骶尾部到会阴部肌肉，内外切断部分梨状肌，用咬骨钳打开S3椎板，暴露S3、S4神经根，保护双侧S3神经根，沿S3椎体后缘向前打断，分离椎体前方肿块，完整剥离出肿块（图5），双侧S4神经根切断，冲洗伤口，放置泰宁、明胶海绵，骶骨用髓内封闭，置管引流，逐层缝合伤口。
1.4术后病理检查（图6）：肿块大小为11×10×7cm，包膜尚完整，切面灰红灰褐色，可见明显出血坏死，质软，周围附部分骨组织。镜下所见为脊索瘤，瘤组织侵犯骨组织。诊断：脊索瘤，瘤组织侵犯骨组织。
目前脊索瘤的发病机制尚不是很清楚，但鉴于脊索瘤对于放化疗的不敏感性，目前，手术切除依然是脊索瘤治疗的首选方案。研究显示脊索瘤手术后的局部复发以及生存率与手术中是否能够完整地切除瘤体有关，据Boriani报道，只采取放射治疗或者瘤体囊内切除而未能完整地切除瘤体的患者在17-20 个月内全部出现局部复发，而完整切除瘤体的患者中，只有20%的患者在56-94个月内出现局部复发［3］。手术入路选择对于肿瘤的彻底切除、减少术中出血和并发症及降低局部复发至关重要。一般认为前方入路适用于S3以上高位肿瘤，且肿块向骶前生长者，以腹膜外途径较为常用。当病灶位于S3节段及以远，后方入路效果满意，而对于病灶累及骶椎节段较高的患者，应选前后联合入路。手术过程中尽量保留骶骨前面的骶前筋膜和软组织，这有利于阻挡肿瘤细胞穿越它进行扩散。骶骨前方的重要结构如直肠、腰骶干、髂总血管及输尿管等解剖复杂，有时彻底切除肿瘤难度高、风险大，手术时间长，出血多，而且肿瘤切除后功能重建难，并发症多，术中大量失血，直肠损伤，术后感染，伤口不愈，神经功能缺失等[4]。骶骨及其周围的血液供应丰富，主要由髂内动脉的后干分支供应，骶正中动脉也给骶骨提供血供。Hulen等[5]报道16例骶骨脊索瘤患者行肿瘤切除术,术中平均失血量5000mL(1500～8000mL)。Huth JF和Oda I等报道手术前进行肿瘤主要动脉血管栓塞可以使肿瘤血供减少，控制肿瘤边缘区的生长，而且瘤体萎缩，术中出血量显著减少，并且有助于术中术野的清晰显露，确定肿瘤的界限而将肿瘤彻底切除，可有效提高骶骨脊索瘤的全部切除率[6］。本例患者术前行双侧髂内动脉、骶正中动脉栓塞，术中出血量约为1600ml。骶骨肿瘤应在彻底切除肿瘤的条件下，尽可能保留双侧S1～2及至少一侧S3神经根，或一侧S1～3神经根。Puri等[7]认为，如果术中保留雙侧S3以上的神经根，则基本不会对括约肌功能造成影响。本例患者双侧S1～3神经根完整保存，术后大小便功能正常。综上所述，骶尾部脊索瘤的治疗目前仍以手术为主，术前行血管栓塞能有效的减少出血，术中应尽量完整切除肿瘤，并尽可能多的保留骶神经。
参考文献：
[1] Jemal A，Siegel R，Ward E，et al．Cancer statistics，2007[J］．CA Cancer J Clin,2007,57:43－66．
[2] McMaster ML,Goldstein AM,Bromley CM,et al.Chordoma:Incidence and survival patterns in the United States,1973－1995[J].Cancer Causes Control,2001,12:1－11．
[3] Bergh P,Kindblom LG,Gunterberg B,et al.Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine:A study of 39 patients［J］.Cancer，2000,88:2122－2134．
[4] Melton GB，Paty PB,Boland PJ,et al.Sacral resection for recurrent rectal cancer:analysis of morbidity and treatment results[J］.Dis Colon Rectum,2006,49:1099－1107.
[5] Hulen C A,Temple H T, Fox W P,et al.Oncologic and functional out －come following sacrectomy for sacral chordoma [J].J Bone Joint Surg(Am), 2006,88(7)1532－1539．
[6] Hosalkar HS,Jones KJ,King JJ,et al.Serial arterial embolization for large sacral giant-cell tumors[J].Spine,2007,10:1107－1115.
[7] Puri Ajay,Agarwal MG,Shah Mandip,et al.Decision making in primary sacral tumors[J].The Spine Journal,2009,9(5):396－403．