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目的 总结肾尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing\'s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,ES/PNET)的有效诊断及治疗方法.方法 对1例肾ES/PNET患者的临床资料作回顾性分析.结果 患者主要临床表现为左腰部偶发胀痛不适,肾动脉计算机断层扫描显示左侧肾脏占位性病变,行开放性左肾及左肾门肿物探查切除术,术后肿瘤组织切片免疫组织化学染色结果显示波形蛋白、CD117、CD56、Syn、CD99均为阳性,细胞增殖指数Ki6740％组织银染阳性,明确诊断为肾ES/PNET.切除肿瘤后患者定期随诊4年未见肿瘤复发.结论 发生于肾脏的ES/PNET临床表现没有特异性,肿瘤组织切片的细胞形态学、肿瘤免疫组织化学检查可明确诊断,手术切除、化疗及放疗相结合的综合治疗方法是肾ES/PNET的有效治疗方法.